Dermokrates
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Zirkumskripte akrale Hypokeratose
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
62 Zirkumskripte akrale Hypokeratose an der Hand einer 72-jährigen Patientin
Last Updated: 13-05-2014
Toberer F, Bidier M, Werchau S, Hassel J, Enk A, Hadaschik E; Heidelberg
vorgestellt als Dia-Klinik, DDG KOMPAKT, Hamburg 2014
DOI
10.1111/ddg.12304
Anamnese
Wir möchten den Fall einer 72-jährigen Patientin vorstellen, die sich mit einer seit 5 Jahren bestehenden, asymptomatischen, scharf begrenzten, eingesunkenen Plaque am Thenar links vorstellte.
Diagnostik
Histologisch zeigten sich ein verdicktes Stratum corneum in der Peripherie und ein abruptes Absinken der Hornschicht im Zentrum. Es waren weder kornoide Lamellen noch Pilzhyphen nachweisbar.
Klinik
Wir stellten die Diagnose einer zirkumskripten akralen Hypokeratose (CAH).
Die CAH ist eine seltene idiopathische Dermatose. Klinisch zeigen sich solitäre, asymptomatische, gut umschriebene, eingesunkene Plaques mit schuppendem Rand, typischerweise an Thenar oder Hypothenar.
Diskussion
Die Ätiologie der CAH ist weitgehend unklar. Es sind verschiedene Hypothesen beschrieben, unter anderem eine Infektion mit humanen Papillomaviren oder wiederholte Traumata. Akaska et al. beschrieben eine abnormale Keratinexpression in den betroffenen Arealen.
Entscheidend für die Diagnosestellung ist der histologische Befund. Es zeigt sich eine eingesunkene Epidermis mit einer scharf abgegrenzten, verdünnten Zone des Stratum corneum, welches wie aus dem umgebenden, dicken, kompakten Orthokeratin ausgestanzt scheint.
Zu den klinischen Differenzialdiagnosen der CAH gehören Morbus Bowen, Plattenepithelkarzinome, Porokeratosis Mibelli und Traumata. In der Mehrzahl der Fälle zeigt sich ein klinisch benigner Verlauf. Jedoch ist ein Fall mit prämaligner Transformation einer CAH-Läsion beschrieben.
Angesichts dieses Fallberichts muss eine Therapie der CAH trotz Beschwerdefreiheit erwogen werden. Bisher gibt es keine eindeutige Therapieempfehlung. Es existieren Fallberichte über topische Therapieversuche mit Calcipotriol, Steroiden und Retinoiden, mit variablem Erfolg. Zusätzlich sind Kryotherapie, photodynamische Therapie und eine komplette Exzision beschrieben.
Zusammenfassend ist jedoch unklar, welche Therapie erfolgversprechend ist und auch, ob eine Therapie dieser in der Regel asymptomatischen Läsionen immer notwendig ist.
