Dermokrates
Online Continuing
Primär kutane B-Ζell-Lymphome, B-Ζell-Lymphom, CBCL
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
61 Rituximab und Bendamustin bei primär kutanem diffusem großzelligem B-Ζell-Lymphom vom Bein-Typ
Last Updated: 13-05-2014
Papakonstantinou E, Vlanti V, Göppner D, Franke I, Gollnick H, Quist SR; Magdeburg
vorgestellt als Dia-Klinik, DDG KOMPAKT, Hamburg 2014
DOI
10.1111/ddg.12304
Anamnese
Wir berichten über zwei Patientinnen im Alter von 80 und 76 Jahren, bei welchen livide bis erythematöse, schmerzlose Plaques im Bereich der Beine auftraten.
Befund
In der Ausbreitungsdiagnostik konnte bei beiden Patientinnen eine systemische Beteiligung mit Befall der Lymphknoten nachgewiesen werden: bei der ersten Patientin axillär links und der zweiten Patientin inguinal links und iliakal bds. Eine Organ- sowie Knochenmarkbeteiligung wurde nicht detektiert.
Diagnostik
Dermatohistologisch zeigte sich bei beiden Patientinen ein CD20+ großzelliges B-Zell-Lymphom mit hoher Proliferationsrate (Ki67 70-90 %), Expression von CD79 sowie Positivität der Blasten für Mum1, Bcl2, Bcl6.
Im Verlauf zeigte sich bei Pat. 2 ein partieller Verlust der CD20- und CD79-Expression.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Es erfolgte bei Pat. 1 eine First-line-Therapie mit Rituximab und Bendamustin über insgesamt 8 Zyklen, alle 21 Tage nach folgendem Schema: An Tag 1 Rituximab 375 mg/m2 KOF i.v.; an Tag 2 und 3 erfolgte die Gabe von Bendamustin 120 mg/m2 KOF pro Tag unter antiemetischer Begleitmedikation mit Metoclopramid.
Bei Pat. 2 erfolgte zunächst 8 Zyklen einer Monotherapie mit Rituximab 375 mg/m2 KOF i.v. alle 28 Tage und bei aufgetretenem Rezidiv eine erneute Monotherapie mit Rituximab und Radiatio der Tumorknoten am Bein. Nach erneutem Rezidiv wurde auch hier eine Rituximab/Benadamustin-Therapie eingeleitet.
Die erste Patientin zeigte eine komplette Remission, die zweite eine partielle Remission nach 4 Zyklen der kombinierten Rituximab/Bendamustin-Therapie.
Diskussion
Die Therapieempfehlungen des großzelligen diffusen B-Zell-Lymphoms vom Bein-Typ beruhen auf Kasuistiken und Fallserien, wobei ein R-CHOP-Schema oder CHOP mit Radiotherapie empfohlen wird. Abgeleitet von positiven Resultaten in der Behandlung von großzelligen diffusen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen und indolenten Mantelzell-Non-Hodgkin-Lymphomen wurde beim primär kutanen diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom vom Bein-Typ Rituximab mit Bendamustin bei guter Verträglichkeit kombiniert.
