Dermokrates
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Primär kutanes follikuläres Helfer-T-Zell-Lymphom, primär kutane T-Zell-Lymphome, T-Zell-Lymphome, CTCL
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
63 Primär kutanes follikuläres Helfer-T-Zell-Lymphom
Last Updated: 14-05-2014
Berthold E, Enk A, Hassel J, Geißinger E; Heidelberg
vorgestellt als Dia-Klinik, DDG KOMPAKT, Hamburg 2014
DOI
10.1111/ddg.12304
Synonyme, Schlüsselwörter und verwandte Bezeichnungen
Hintergrund
Das primär kutane follikuläre Helfer-T-Zell-Lymphom ist ein Subtyp des kutanen T-Zell-Lymphom, wie es von Battistella et al. [1] in einer Fallserie von 5 Patienten beschrieben wurde.
Fallbericht
In unserer Ambulanz stellte sich eine 70-jährige Patientin ursprünglich wegen seit Jahren bestehender Alopezie vor. Bei der klinischen Untersuchung zeigten sich jedoch des Weiteren im Bereich der Ohren, mit Betonung des Tragus und der Ohrmuschel rechts, beidseits flächige, livid-rötliche Plaques bis noduläre kutane, nicht schmerzhafte Infiltrate. Zeitlich gefolgt von einem multilokulären Befall mit weiteren gruppiert stehenden plaqueartigen Läsionen, in etwa handtellergroßer Ausdehnung an Oberarmen, Unterbauch und Oberschenkelinnenseiten.
Diagnostik
Histologisch imponiert ein ausgedehntes, dichtes lymphoides Infiltrat in der Dermis, dominiert von kleinen bis mittelgroßen, teils pleomorphen Lymphozyten, welches teils auf die Haarfollikel übergreift. Es zeigt sich eine infiltratfreie Grenzzone, überkleidet von einer dysplasiefreien, orthokeratotisch verhornten Epidermis.
In der immunhistochemischen Zusatzuntersuchung fällt insbesondere eine Expression von PD-1, Bcl-6 und CD10 auf bei einem überwiegend aus CD3-positiven und CD4-positiven T-Zellen bestehenden Infiltrat, welches auch CD20-positive B-Zellen enthält. Des Weiteren zeigte sich ein CD7-Antigenverlust bei gesteigerter proliferativer Aktivität in Kombination mit dem Nachweis einer monoklonalen Amplifikation in der Klonalitätsanalyse. In Zusammenschau mit dem klinischen Bild konnte letztendlich die Diagnose eines primär kutanen follikulären Helfer-T-Zell-Lymphoms gestellt werden.
Therapie
Allgemein
Nach Versagen von mehrfachen kortisonhaltigen Lokaltherapien u. a. mit Mometasonfuroat wurde eine Strahlentherapie durchgeführt. Hierbei konnte unter Anwendung von einer Gesamtdosis von 30 Gy pro Feld in jeweils 10-15 Sitzungen im Bereich der Ohren und Extremitäten sowie 8 Gy Gesamtdosis am Unterbauch auch bei großknotigen, bis ca. 2 cm messenden Läsionen ein hervorragendes Ansprechen verzeichnet werden. Da es jedoch weiterhin zu einem kontinuierlichen Neuauftreten an unterschiedlichen Hautarealen kam, wurde eine Systemtherapie mit MTX 15 mg/Woche eingeleitet. Nach nur wenigen Gaben brach die Patientin jedoch diese Therapie aufgrund des Nebenwirkungsprofils ab. Ein Therapieansprechen konnte bei der kurzen Anwendungszeit nicht beobachtet werden. Nachfolgend wurde ein Therapiewechsel auf Bexaroten in Angriff genommen. Die Alopezie konnte im Übrigen als Lichen ruber follikularis gesichert werden.
