Dermokrates
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60-jähriger Patient, der nach mehr als 30 Jahren bestehender Acne inversa gluteal ein infiltrativ nach anal wachsendes verruköses Karzinom entwickelt hatte.
Nach einer schweren Acne conglobata in der Jugend ist seit 1975 eine ausgedehnte Acne inversa axillär, genital, perianal und gluteal bekannt, die sich Mitte der 80er Jahre während des Einsatzes als Berufskraftfahrer und bei starkem Nikotinabusus zentral noch weiter verschlechterte. 1994 wurde eine systemische Therapie mit Isotretinoin eingeleitet, die bald wieder beendet werden musste, weil der Patient die Behandlung nicht tolerierte. Aufgrund einer rezidivierenden gemischten bakteriellen Hyperkolonisation der weit verzweigten Fistelgänge erfolgten wiederholte Behandlungen mit verschiedenen systemischen Antibiotika. Eine erneute Behandlung mit Isotretinoin 30 mg/d von 1998 bis 1999 wurde unmittelbar anschließend auf Neotigason 40 mg/d umgestellt.
Nachdem der Patient sich jahrelang gegen eine dringend indizierte operative Sanierung gestellt hatte, war er schließlich mit einem lokal begrenzten Eingriff einverstanden. Im Februar 2000 erfolgte die Exzision der Acne-inversa-Areale inguinal links unsererseits in Allgemeinanaesthesie. In den folgenden Jahren kam es bei weiterhin schlechter Compliance zum weiteren Progress der Erkrankung. Der Patient litt unter enormen Schmerzen, seine Lebensqualität war erheblich eingeschränkt. Im November 2007 erfolgte die stationäre Aufnahme zur operativen Sanierung. Der Patient widerrief am Tag der geplanten Operation die ursprünglich gegebene Zustimmung zur Operation und verließ gegen ärztlichen Rat die Klinik. 2008 wurde in der chirurgischen Klinik eine faszienüberschreitende Inzision zur Entlastung eines tiefen Abszesses durchgeführt. Diese Stelle verheilte seitdem nicht mehr. Bei progredienten Schmerzen, Sitzunfähigkeit und Superinfektion sowie Gewichtsverlust stellte sich der Patient im Januar 2009 schließlich zur radikalen operativen Sanierung der glutealen Acne-inversa-Areale stationär ein.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
7 Polytope maligne Transformation auf einer langjährig bestehenden Akne inversa glutealis
Anna Pokrywka1, Stephan J. Nekwasil, Niklas Bien2, Ingolf Franke1, Harald Gollnick1
1 Universitätsklinik für Dermatologie & Venerologie, Otto-von-Guericke Universität Magdeburg
2 Klinik für Allgemeinchirurgie, Otto-von-Guericke Universität Magdeburg
vorgestellt als Dia-Klinik, 46. DDG-Tagung, Dresden 2011
Anamnese
Hautbefund
Es bestand ein ausgedehntes flächiges, heißes Erythem über der gesamten Gesäßpartie mit derben und polsterartigen Indurationen und ausgeprägter Vernarbung sowie multiplen abszedierenden Knoten und Fistelgängen mit massiver Pusentleerung. Zudem imponierte zentral ein ca. 5 cm großes, graues Ulcus mit aufgeworfenem zerklüftetem Randwall und papillomatös-verruköser Oberfläche, welches bis unmittelbar zum Analeingang reichte.
Labor
Pathologisch: CRP 110,0 mg/l (<5,00), Leukozyten 13,7 Gpt/l (4,0-10,0), Erythrozyten 3,52 Tpt/l (4,0-5,0), Hb 6,5 mmol/l (7,4-10,0), Thrombozyten 464 Gpt/l (150-375)
Mikrobiologischer Befund
Gluteal: Escherichia coli, Acinetobacter baumannii, koagulasenegative Staphylokokken
Dermatohistopathologie
In der präoperativ durchgeführten Biopsie zeigte sich ein hochdifferenziertes verruköses Karzinom (Broders Grad I) mit hoher proliferativer Aktivität, Tumordicke >12 mm. Im Tumorexzidat handelte es sich um ein G2-differenziertes verhornendes Plattenepithelkarzinom, Tumordicke mindestens 2 cm. Im Randbereich zeigten sich Fibrosierungen, Sinus, Fisteln, Entzündungsinfiltrate im Sinne einer Acne inversa.
Apparative Diagnostik
In der MRT wurden ausgedehnte entzündliche Prozesse gluteal, weit in die Tiefe reichend, mit Einschmelzungen und entzündlichen Lymphknoten beschrieben. Eine evidente Neoplasie konnte von diesem entzündlichen Prozess nicht abgegrenzt werden.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Bei der Aufnahme am 07. 01. 2009 war im Vergleich zur Voraufnahme im Oktober 2007 ein zentral über dem Ossacrum liegendes ausgedehntes Ulcus aufgefallen. Wir entschieden uns zu einer operativen Resektion des Tumors in operativer Kooperation mit den Colonchirurgen, um die perianale radikale Resektion bei Kontinenzerhaltung zu garantieren. Am 22. 01. 2009 wurde die radikale Resektion der Acne inversa gluteal beidseits sowie des nach anal penetrierenden Tumors mit Resektion der unteren beiden Steißbeinwirbel in Allgemeinanaesthesie durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung des Resektates erbrachte den Befund eines hochdifferenzierten verrukösen Karzinoms Broders Grad I mit hoher proliferativer Aktivität, Stadium II, pT3 No Mo (IUCC 2002) bei kompletter Exzision. Die Ausbreitungsdiagnostik zeigte keine Knocheninfiltration und keine Fernmetastasierung.
Unter täglicher Wundpflege kam es zu einer rasch progredienten Granulation der ca. 40-50 cm² großen Wunde. Wir verabreichten systemisch eine antibiotische Therapie mit Piperazillin/Tazobactam. Ebenso wurden Zink, Selen, Eisen und Vitamin-B-Komplex substituiert. Die postoperativen Schmerzen ließen sich mit Tramadol und Diclofenac gut kontrollieren.
Im Juli 2009 wurde ein neues Plattenepithelkarzinom präsakral (G1-Tumor) in der Umgebung des exzidierten Bereiches komplett exzidiert. Weitere Kartierungsbiopsien im September 2009 und Januar 2010 zeigten keinen Nachweis weiterer invasiver Plattenepithelkarzinome.
Im September 2010 wurde an anderer Stelle der chronischen Wundproliferation ein Carcinoma in situ wie bisher ohne onkogenen HPV-Typ-Nachweis bioptiert. Derzeit besteht kein Anhalt für eine Fernmetastasierung. Langfristige Acitretin-Therapie und enge Beobachtung sind derzeit die einzigen Maßnahmen, die der Patient zulässt.
| Antigen | Zelluläre Reaktivität | Reaktion |
| EGFR | Epidermaler Wachstumsfaktor | kräftig |
| BclX | Apoptosehemmer | kräftig |
| Bcl2 | Onkoprotein Apoptosehemmer | negativ |
| Bcl6 | Transkriptionsrepressor | stark |
| P53 | Tumorsuppressorprotein | stark basal und suprabasal |
| CK5/6 | Verhornende Epithelien | kräftig |
| CK19 | Sekretorische glanduläre Epithelien | negativ |
| CK18 | Sekretorische Epithelien | negativ |
| CK20 | Merkelzellen Metastasen | negativ |
| Ki67 | Proliferationsaktivität | nur basal stark |
| HPV | Humanes Papillomvirus | negativ |
| CEA | Carcinoembryonales Antigen | Einzelne Zellen |
Kommentar
Die Entstehung von Plattenepithelkarzinomen auf dem Boden einer Acne inversa ist eine sehr seltene schwerwiegende Komplikation. In den letzten 40 Jahren wurden 28 Fälle einer Acne inversa in Kombination mit SCC beschrieben. Männer waren viermal häufiger als Frauen betroffen. 61 % der Patienten hatten perianale bzw. gluteale Lokalisation. Die Anamnese betrug zwischen 3 bis 50 Jahren Erkrankung mit dem Durchschnitt von 25 Jahren. Das Alter der Patienten lag zwischen 27 bis 71 Jahren. 15 Patienten, entspricht 48 %, verstarben innerhalb von 2 Jahren aufgrund von Plattenepithelkarzinom-Metastasen. Chronisch proliferative Entzündung plus chronischer Nikotinabusus und zu späte Intervention sind als Realisationsfaktoren anzusehen.
