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Pankreatische Fettgewebsnekrose, Pannikulitis
ICD-11: LG30
-
Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
43 Pankreatische Fettgewebsnekrose: eine seltene Form der Pannikulitis
Last Updated: 20-08-2013
Annette Kolb-Mäurer, Hermann Kneitz, Matthias Goebeler, Henning Hamm
Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Würzburg
vorgestellt als Dia-Klinik, 46. Tagung der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, Dresden 2013
DOI
10.1111/ddg.12061
Synonyme, Schlüsselwörter und verwandte Bezeichnungen
Anamnese
Ein 54-jähriger Patient mit akuter Exazerbation einer chronischen Pankreatitis unklarer Genese wurde aufgrund neu aufgetretener, schmerzhafter Knoten an den Extremitäten, Fieberanstieg und einseitiger, schmerzhafter Kniegelenkschwellung konsiliarisch in unserer Klinik vorgestellt. Die Knoten traten am sechsten Tag des stationären Aufenthalts bei bereits deutlicher Symptomlinderung der Pankreatitis auf. Der anfänglich 40-fach über die Norm erhöhte Wert des Pankreasenzyms Lipase hatte sich bei Manifestation der Hautveränderungen unter einer konservativen Therapie der Pankreatitis mit Volumensubstitution und Analgesie bereits normalisiert.
Hautbefund
Bei der klinischen Untersuchung fielen an beiden Beinen und Oberarmen mehr als 30 druckschmerzhafte, gerötete, subkutane Indurationen von bis zu einigen Zentimetern Durchmesser in symmetrischer Verteilung auf (Abb. 1a und b). Zusätzlich bestand eine Schwellung des rechten Kniegelenks.
Histopathologie
Eine tiefe Spindelbiopsie aus einem Knoten am Oberschenkel zeigte histologisch eine lobuläre Pannikulitis mit fokalen Fettgewebsnekrosen und kernlosen Fettzellen ("Geisterzellen"), passend zur Diagnose einer pankreatischen Pannikulitis (Abb. 2a und b).
Apparative Diagnostik
Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie ergab das Bild einer chronischen Entzündung von Pankreaskopf und -körper mit akuter Exazerbation. Im rechten Kniegelenk fanden sich sonographisch eine deutliche, suprapatellar betonte Ergussbildung und eine hypertrophierte Synovia, das linke Kniegelenk wies einen minimalen Erguss suprapatellar auf.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Unter einer Lokaltherapie mit potenten Kortikosteroiden (Clobetasol-Creme), Kompression der Beine sowie kurzfristiger oraler Steroidgabe bildeten sich nodöse Erytheme, Fieber und Knieschwellung innerhalb weniger Tage zurück.
Kommentar
Pannikulitiden umfassen eine heterogene Gruppe entzündlicher Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes, die sich klinisch bei beschränkter Reaktionsmöglichkeit des Gewebes in tiefsitzenden, roten bis lividen Knoten manifestieren. Die Klassifikation basiert in erster Linie auf histologischen Kriterien und unterscheidet eine septale Pannikulitis mit primärer Noxe am Gefäß-Bindegewebs-System und eine lobuläre Pannikulitis mit primärer Schädigung der Fettzellen mit und ohne begleitende Vaskulitis. Die pankreatische Pannikulitis stellt eine seltene Form von lobulärer Pannikulitis mit Assoziation zu einer Pankreaserkrankung dar. Sie kommt sowohl bei akuter und chronischer Pankreatitis als auch beim Pankreaskarzinom, insbesondere dem seltenen Azinuszellkarzinom, in Einzelfällen auch bei anderen Pankreaserkrankungen vor. Die Pannikulitis kann der Pankreaserkrankung vorausgehen, gemeinsam mit ihr auftreten oder – wie in unserem Fall – erst nach deren Besserung auftreten. Nur 0,3-3 % der Patienten mit einer Pankreaserkrankung entwickeln diese seltene Komplikation. Die Grundkrankheit kann klinisch stumm verlaufen und so zur Verzögerung der Diagnose mit Verschlechterung der Prognose führen.
Wie Pankreaserkrankungen allgemein tritt auch die pankreatische Pannikulitis überwiegend bei Männern auf. Klinisch imponieren wenige bis zahlreiche, tief liegende, entzündlich-schmerzhafte Knoten, die typischerweise an den Unterschenkeln, aber auch an Oberschenkeln, Armen, Gesäß, Brust und Bauch auftreten. Die Knoten können im Verlauf spontan ulzerieren oder fistulieren und verflüssigtes, nekrotisches Fett in Form eines öligen Materials absondern. Neben der Pannikulitis entwickelt sich oft eine Mono- oder Polyarthritis, die überwiegend Sprung-, Knie- und Handgelenke sowie die Metakarpophalangealgelenke betrifft und durch periartikuläre Fettnekrosen hervorgerufen wird. Der Systemcharakter der Erkrankung wird durch das Auftreten von Fieber und viszeralen Ergüssen unterstrichen. In seltenen Fällen kann eine disseminierte Fettgewebsnekrose sogar letal verlaufen.
Zur histologischen Sicherung der klinischen Verdachtsdiagnose ist eine ausreichend tiefe Biopsie mit Erfassung des Fettgewebes erforderlich. Typischerweise finden sich fokale Nekrosen von Fettgewebe, die membranös umrissene, kernlose Fettzellresiduen ("Geisterzellen") enthalten. Durch Verseifung können in den Zellresten Kalkablagerungen entstehen, die als granuläres, basophiles Material imponieren. Die Nekroseherde sind abszessartig von einem dichten Entzündungsinfiltrat aus neutrophilen Granulozyten, Schaumzellen und Lymphozyten umgeben. Später bilden sich granulomatöse Infiltrate und schließlich eine Fibrose aus.
Pathogenetisch wird angenommen, dass die massive Freisetzung der Pankreasenzyme in die Blutzirkulation für die Auslösung der pankreatischen Pannikulitis ursächlich ist. Trypsin könnte dabei die Gefäßpermeabilität steigern und den Übertritt von Lipase und Amylase ins subkutane Fettgewebe ermöglichen. Durch Spaltung der Neutralfette würden dann freie Fettsäuren entstehen, die zur Fettgewebsnekrose führen. Diese Theorie wird durch den Nachweis von Lipase in nekrotischen Adipozyten gestützt.
Differenzialdiagnosen einer lobulären Pannikulitis umfassen unter anderem die idiopathische, rezidivierende, von Fieber begleitete Pfeiffer-Weber-Christian-Pannikulitis, eine α1-Antitrypsin-Defizienz sowie physikalische Pannikulitiden.
Die Therapie der pankreatischen Pannikulitis ist auf die zugrunde liegende Erkrankung gerichtet. Üblicherweise bilden sich die Hauterscheinungen nach Besserung der entzündlichen Episode der Pankreatitis zurück, während die Arthritis durchaus fortbestehen kann.
Auch bei fehlenden Oberbauchbeschwerden sollte die seltene pankreatische Pannikulitis vor allem bei
Männern mittleren Alters in die Differenzialdiagnose nodöser Erytheme einbezogen werden, insbesondere bei begleitender Arthritis. Diagnostisch wegweisend sind die Bestimmung der Pankreasenzyme, insbesondere der Lipase, und eine Bildgebung mittels Sonographie und Computertomographie des Abdomens.
Literatur
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