Dermokrates
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Der 32-jährige indischstämmige und seit 9 Jahren in Deutschland lebende Patient stellt sich mit einem langsam größenprogredienten Tumor links plantar vor, der 3 Jahre zuvor erstmals bemerkt worden sei. Eine Verletzung im Bereich der Fußsohle ist nicht erinnerlich, jedoch laufe er während der regelmäßigen Besuche in seiner südindischen Heimat häufig barfuß, auch bei der Gartenarbeit. Mittlerweile könne der Patient auf Grund der Größe des Tumors nicht mehr schmerzfrei gehen. Plantarwarzen habe er schon seit Jahren, beachte diese aber kaum. Anderweitige gesundheitliche Beeinträchtigung wird verneint.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
18 Madurafuß
Isabell Sick, Ilana Goldscheider, Michael Mühlstädt, Michael J. Flaig, Josef J. Schneider
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie der Ludwig-Maximilians-Universität München
vorgestellt als Dia-Klinik, 23. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie, München 2012
DOI
Hautbefund
Links plantar, am Übergang vom Fußballen zum Fußgewölbe ein 40 x 40 mm großer und 12 mm erhabener, runder, scharf begrenzter, derb-elastischer, bräunlicher Knoten. Nebenbefundlich beidseits plantar multiple, gelblich-weiße verruziforme Papeln und Plaques von maximal 10 mm Durchmesser.
Histopathologie
Erstes, oberflächliches Biopsat: Ausgeprägte Akanthose, Reteleistenhyperplasie, Hypergranulose kompakte Hyperkeratose, zytologisch unauffällige epidermale Keratinozyten. In der PAS-Färbung kein Nachweis einer Pilzinfektion. Beurteilung: Vereinbar mit Callositas.
Zweite, tiefe Biopsie: Gemischtzelliges, plasmazellreiches, oberflächlich perivaskuläres entzündliches Infiltrat. Beurteilung: Dermatitis, differentiadiagnostisch sollte eine infektiöse Dermatose erwogen werden. Kein Anhalt für Morbus Kimura oder angiolymphoide Hyperplasie.
Exzisionspräparat: Dermal konfluierende, abszessartige Neutrophilenansammlung. Diese ist von der fibrosiert erscheinenden Dermis und der Subcutis durch ein lymphohistiozytäres Infiltrat demarkiert. In der weiteren Umgebung disseminiertes gemischtzelliges entzündliches Infiltrat mit Eosinophilen, Neutrophilen, Lymphozyten und teils vielen Plasmazellen. In einem kleinen Teil der Abszesse lassen sich zentral eosinophile Gebilde aus septierten, sich dichotom verzweigenden Hyphen mit Sprossköpfen darstellen. Die Struktur der Pilze lässt an Phaeohyphomycetes denken. Beurteilung: Eumyzetom
Mikrobiologie
Kürettage vor Defektdeckung: Kulturell Nachweis von Staphylococcus aureus und Streptococcus agalactiae. Negativer Kulturbefund für Anaerobier und Pilze.
Apparative Diagnostik
Sonographie:
Plantar links: 41,4 x 12,4 x 40 mm große Raumforderung mit relativ scharfer Begrenzung und Gefäßen (farbkodierte Dopplersonographie positiv). Sonomorphologisch nicht typisch für Lipom oder Angiolipom.
Lymphknoten: Inguinal links mehrere, bis 20 mm große, zentral echoreiche, peripher echoarme, in der farbkodierten Dopplersonographie negative Strukturen, gut vereinbar mit entzündlich reaktivem Lymphknoten.
Röntgen des linken Fußes in zwei Ebenen:
Projektionsradiographisch kein Nachweis von Osteolysen oder einer Osteomyelitis.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Klinisches Bild, apparative Diagnostik und oberflächlich entnommene Biopsien erlaubten zunächst keine exakte nosologische Einordnung. Wegen der erheblichen Gehbehinderung des Patienten erfolgte die vollständige chirurgische Exzision des Tumors, zur Tiefe bis auf die Aponeurose. Es wurde Gewebe für die mikrobiologische Untersuchung entnommen und der Defekt anschließend mittels Spalthaut gedeckt. Eine peri- und postoperative antibiotische und antimykotische Therapie erfolgte mit Itraconazol per os 200 mg/Tag, sowie Trimethoprim/Sulfamethoxazol per os 80/400 mg zweimal täglich. Die antimykotische Therapie wird für sechs bis 24 Monate unter regelmäßiger klinischer Verlaufskontrolle fortgeführt.
Kommentar
Myzetome sind chronische, meist wenig schmerzhafte, lokale Infektionen des subkutanen Gewebes. Im Verlauf können auch Muskulatur und Knochen infiltriert werden. Das klinische Bild im Initialstadium entspricht einer indolenten subkutanen Schwellung, die im Verlauf zu einem derb-elastischen Knoten heranwächst. Meist kommt es zur Bildung von Abszessen und Fistelgängen, aus denen sich eitriges Sekret und makroskopisch sichtbare Erregerkolonien (Drusen oder Granula) entleeren. Als Erreger der Aktinomyzetome sind Bakterien von Actinomyces- oder Nocardia-Arten verantwortlich. Erreger der Eumyzetome sind saprophytäre Schimmelpilze, etwa der Gattungen Madurella, Leptosphaeria oder Pseudoallescheria. In unserem Fall deutete der histologische Befund auf Schwärzeschimmelpilze (Phaeohyphomycetes) hin. Die Eintrittspforte ist meist eine penetrierende Bagatellverletzung (durch Dornen, Splitter oder dergleichen), an die sich der Patient aufgrund der langen Inkubationszeit häufig nicht mehr erinnert. Eine Inokulation der Mikrokolonien erfolgt durch den Kontakt mit kontaminierten Böden und Pflanzen. Häufigste Lokalisationen der Myzetome sind Füße, Unterschenkel und Hände. Tritt das Myzetom im Fußbereich auf, spricht man von einem Madura-Fuß, benannt nach der südindischen Stadt Madurai (bis 1949 noch Madura), wo das Krankheitsbild 1842 erstmals von Gill beschrieben wurde. In den tropischen und subtropischen Endemiegebieten ("Myzetomgürtel" zwischen 15° südlicher und 30° nördlicher Breite) erkranken insbesondere Landarbeiter und barfuß laufende Bevölkerungsgruppen. Die Diagnose eines Eumyzetoms erfolgt kulturell, molekularbiologisch und/oder histologisch. Gelingt es, Mikrokolonien zu exprimieren, lassen sich diese auf Sabouraud-Agar anzüchten. In unserem Fall wurde die Diagnose postoperativ anhand der Histologie gestellt, aus dem nachträglich gewonnenen Kürettagematerial gelang keine Erregerisolation. Der Versuch einer molekularbiologischen Identifikation am formalinfixierten Material war nachträglich nicht möglich. Morphologisch handelte es sich am ehesten um Schwärzeschimmelpilze (Phaeohyphomycetes).
Die Therapie des Eumyzetoms erfolgt antimykotisch, etwa mit Itraconazol 200-300 mg/Tag, über mindestens 18 Monate. In frühen, lokalisierten Stadien ist eine chirurgische Sanierung, gegebenenfalls nach dreimonatiger antimykotischer Therapie indiziert. Ultima ratio bei ausgeprägten, therapierefraktären Fällen ist die Amputation.
Fazit
Bei langsam wachsenden, indolenten, scharf begrenzten, hautfarbenen bis bräunlichen Knoten ist bei Patienten aus Endemiegebieten die Verdachtsdiagnose Myzetom zu erwägen. Wie dieser Fall eindrücklich zeigt, ist die Diagnostik wesentlich abhängig von einer suffizienten, ausreichend großen und tiefen Gewebeprobe bzw. auch von einem wegweisenden klinischen Verdachtsmoment. Wird die Diagnose verspätet gestellt, oder in der Folge unzureichend therapiert, führt diese hochchronische Erkrankung regelhaft zur Invalidität. Die Therapie kann, gestützt durch chirurgische Maßnahmen, bei ausreichend langer Dauer zur Heilung führen.
Literatur
Ameen A, Arenas R (2009) Developments in the management of mycetomas. Clin Exp Dermatol 34: 1-7.
Bonifaz A, Vázquez-González D, Perusquiá-Ortiz AM (2010) Subcutaneous mycoses: chromoblastomycosis, sporotrichosis and mycetoma. J Dtsch Dermatol Ges 8: 619-627.
Schmeller W, Bendick C, Stingl P (2005) Dermatosen aus drei Kontinenten. 1. Auflage. Schattauer, Stuttgart.
Venkatswami S, Sankarasubramaniam A, Subramanyam S (2012) The Madura Foot: Looking deep. Int J Low Extrem Wounds: Epub ahead of print.
