Dermokrates
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Ein 70-jähriger Patient stellt sich mit nicht juckenden, generalisierten Hautveränderungen, bilateraler Lymphadenopathie und leicht reduziertem Allgemeinzustand vor. Kürzlich sei er von einem 6-monatigen Aufenthalt in Brasilien zurückgekehrt. Der Patient lebt mit seiner Ehefrau zusammen. Er leidet an einer Psoriasis vulgaris sowie an einer koronaren Herzkrankheit.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
30 Lues mit Aortitis
Andreas Dietrich, Gerd G. Gauglitz, Julia Walch, Markus Braun-Falco, Thomas Herzinger
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie der Ludwig-Maximilians-Universität München
vorgestellt als Dia-Klinik, 23. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie, München 2012
DOI
Hautbefund
Am gesamten Integument makulopapulöses, rötlichlivides Exanthem mit palmoplantarer Beteiligung. An den Ellenbogen und gluteal erythrosquamöse Plaques mit silbrig-weißer, groblamellärer Schuppung im Rahmen der bekannten Psoriasis vulgaris.
Histopathologie
Oberschenkel rechts: Orthohyperkeratose oberhalb einer größtenteils im Reteleistenrelief abgeflachten und fokal atroph verdünnten Epidermis. In der darunterliegenden Dermis sich flächig ausbreitendes, fokal granulomatös erscheinendes, lymphohistiozytäres Infiltrat mit vielen Plasmazellen, welches die darüber liegende Epidermis demaskiert. Fokal Erythrozytenextravasate und Beimengungen neutrophiler Granulozyten.
Immunhistochemie: Die Färbung für Treponema pallidum ist spezifisch reaktiv und zeigt Spirochäten in allen Anteilen des entzündlichen Infiltrates sowie epidermal.
Molekularbiologie: Es wurde DNA vom Paraffinmaterial extrahiert. Anschließend wurde eine Nested-PCR mit spezifischen Primern für Treponema pallidum durchgeführt. Die PCR-Amplifikate wurden elektrophoretisch aufgetrennt und analysiert. Hierbei zeigte sich eine spezifische Bande, die auf das Vorliegen von Treponema pallidum-DNA in der Probe hindeutet. Abschließende Beurteilung: Der Befund entspricht einem granulomatösen Syphilid.
Labor
Erythrozyten mit 4,0 106/μl [4,5-5,9], Hämoglobin mit 13,2 g/dl [14,0-17,5], Lymphozyten mit 12,7 % [25,0-40,0] und Natrium mit 133 mmol/l [135-148] erniedrigt. Neutrophile mit 73,6 % [50,0-70,0 %], Eosinophile mit 4,8 % [<4,0], CRP mit 11,26 mg/dl [<0,50], GOT mit 40 U/l [<40], GPT mit 65 U/l [<45], Gamma-GT [<55] erhöht. Übrige Serumchemie unauffällig.
Virologie
Kein Hinweis auf Infektion mit HIV, Hepatitis B oder C.
Syphilis-Serologie
Schnelltest RPR-Cardtest: positiv.
Suchreaktion TPPA: positiv (Titer 10240).
Verlaufsreaktion: VDRL-Test: positiv (Titer 128).
Bestätigungsreaktion: IgG FTA-Abs-Test: positiv; 19S
IgM FTA-Abs-Test: grenzwertig.
Apparative Diagnostik
Lymphknotensonographie: Beidseits inguinal multiple aufgelockerte, vergrößerte, jedoch regelrecht strukturierte Lymphknoten im Sinne von reaktiven Lymphknoten.
Sonographie Abdomen: Kein Nachweis einer Splenomegalie. In den einsehbaren Abschnitten kein Hinweis auf Fremdgewebsinfiltration von Leber und Milz. Kein Nachweis einer Hepato- oder Splenomegalie. Keine intraabdominelle Lymphadenopathie. Kein Aortenaneurysma. Echogene Struktur im rechten Nierenunterpol, möglicherweise Narbe oder Stein.
Röntgen des Thorax (in 2 Ebenen): Dilatative Angiopathie der Aorta. Projektionsradiographisch kein Nachweis eines umschriebenen Aneurysmas. Zum Ausschluss einer Aortitis weitere Abklärung mittels Schnittbildgebung oder PET möglich.
CT-Angiographie abdominelle Aorta und thorakale Aorta: Im Bereich der Aorta thoracalis CT-morphologisch nicht eindeutig beurteilbare, breitflächige Verdickung der Aortenwand. Hier ist eine mögliche Aortitis nicht sicher auszuschließen. Ausgedehnte Aortensklerose der arteriellen Strombahn mit hartem und weichem Plaquematerial. Kurzstrecke Teilthrombose der A. iliaca communis rechts sowie der A. iliaca interna rechts. Im Untersuchungsbereich kein Nachweis einer Dissektion oder eines Aneurysmas. Multiple nodulär-fleckige, zum Teil konfluierende Verdichtungen mit subpleuraler Betonung, vereinbar mit sekundär pulmonaler Manifestation der Syphilis DD residuales pneumonitisches Infiltrat. V. a. chronische Cholezystitis bei intralumenalem Konkrement DD Kontrastmittelaufnahme der medialen Gallenblasenwand. Im übrigen Untersuchungsbereich kein Nachweis von Lues-typischen Manifestationen.
PET mit Fluordesoxyglucose (FDG): Als pathologisch wertbare Glukosehypermetabolismen multipel und nodulär konfiguriert im Bereich der Aortenwand der Aorta thoracalis, gut vereinbar mit einer floriden Aortitis im Rahmen der Grunderkrankung. Befundkonstellation vereinbar mit Lues II mit generalisierten Gefäß-, LK-, Haut- und Gelenkaffektionen (Abb. 4).
Konsile
Neurologie: Zum Ausschluss einer neurologischen Beteiligung bei Lues wird eine Liquorpunktion durchgeführt. Der Liquorbefund ist negativ.
Augenklinik: Regelrechter, altersentsprechender ophthalmologischer Befund, kein klinischer Anhalt für eine Augenbeteiligung bei Lues.
Pulmonologie: CT-Befund erinnert an eine Bronchiolitis obliterans DD Mykobakteriose oder andere Infektionen. Die Lungenfunktion ist regelrecht.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Aufgrund des Risikos einer Aortenruptur bei Herxheimer Reaktion erfolge die systemische, antibiotische Therapie unter Kreislauf-Monitoring und OP-Bereitschaft in der Medizinischen Klinik Innenstadt des Klinikums München. Der Patient erhielt nach der einmaligen Gabe von 100 mg Prednisolon zur Herxheimer-Prophylaxe täglich 6 x 5 Mio. IE Penizillin G intravenös über 14 Tage. Die topische Glukokortikoidtherapie erfolgte am gesamten Integument mit Clobetasolpropionat-haltiger Salbe 2 x täglich. Bei durchgehend subfebrilen Temperaturen erhielt der Patient Paracetamol 500 mg Tabletten bei Bedarf. Innerhalb weniger Wochen kam es zur kompletten Abheilung der Hautveränderungen.
Kommentar
Der klinische Verlauf der Syphilis kann in 3 Stadien unterteilt werden. Das Primärstadium (Frühsyphilis) wird durch ein genitales, gelegentlich auch extragenital gelegenes, schmerzloses, induriertes Ulkus charakterisiert (Primäraffekt), das im Durchschnitt etwa 3 Wochen nach Infektion auftritt. Im Verlauf der folgenden Wochen entwickeln sich regionäre Lymphknotenschwellungen.
Meist erst nach Abheilung des Primäraffekts kommt es zur hämatogenen Ausbreitung des Erregers. Diese als Sekundärstadium bezeichnete Phase kann nahezu alle Organsysteme betreffen, erkennbar an der Lymphadenopathie und den häufig grippeartigen Symptomen. Kutane Manifestationen, sogenannte Syphilide, umfassen makulöse, makulopapulöse sowie papulosquamöse, nicht juckende, gelblich-bräunlich-rötliche Exantheme, die eine große Variabilität aufweisen. Charakteristisch ist der palmoplantare Befall. Weitere Symptome sind Plaques muqueuses der Mundschleimhaut, Angina specifica und Alopecia specifica diffusa beziehungsweise areolaris. Bestehen die Symptome länger als ein Jahr spricht man vom späten Sekundärstadium. Als hoch infektiös und charakteristisch gelten dabei anogenitale Condylomata lata. Das Tertiärstadium (Spätsyphilis) tritt 1-10 Jahre nach Erstinfektion auf. Kutane Manifestation sind tuberoserpiginöse Syphilide und subkutan auftretende Gummen. Im Vordergrund steht jedoch der Befall des zentralen Nervensystems mit Tabes dorsalis, progressiver Paralyse und zerebralen Ischämien. Bei der kardiovaskulären Syphilis kommt es zur Bildung von epitheloidzelligen Granulomen in den mittleren und äußeren Gefäßwänden mit Vernarbung, die zur Schwächung der Gefäßwandstruktur führen. Hauptsächlich hiervon betroffen ist die Aorta ascendens, mit daraus resultierender Aortendilatation, Aorteninsuffizienz und Aortenaneurysma (Mesaotritis luetica). Sekundär kommt es durch die Veränderung der Herzwandstruktur, zu Stenosen der Herzkranzgefäße mit daraus resultierender Angina pectoris Symptomatik. Diagnostisch kommen direkte (Dunkelfeldmikroskopie, PCR) und indirekte Nachweismethoden (serologische Tests: TPPA als Screeningtest, FTA-Abs-Test als Bestätigungstest und VDRL-Test zur Verlaufskontrolle) zur Anwendung. Bei unbekanntem Infektionszeitpunkt muss zusätzlich eine Liquordiagnostik durchgeführt werden. Therapeutisch kommen Penicillin oder bei Penicillinallergie entsprechende Ausweichantibiotika (Cephalosporine, Makrolide, Tetrazykline) in intramuskulärer, oraler oder parenteraler Applikationsform infrage. Die Behandlungsdauer ist stadienabhängig. Bei erregerreicher Syphilis besteht die Gefahr einer Jarisch-Herxheimer-Reaktion, die zu Beginn einer Therapie durch massiven Erregerzerfall mit Fieber, Schüttelfrost und Allgemeinreaktionen auftritt. Zur Prophylaxe wird vor Therapiebeginn einmalig 1 mg Prednisolonäquivalent/kg Körpergewicht per os verabreicht.
Fazit
Die syphilitische Aortitis ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation einer Spätsyphilis, kann jedoch in seltenen Fällen wie in diesem Fall auch im Rahmen einer Frühsyphilis vorkommen. Mit der FDG-PET ist die Diagnose einer syphilitischen Aortitis im Frühstadium möglich.
Danksagung
Wir möchten uns herzlich bei Herrn PD Dr. Thomas Pfluger, Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin der LMU München, für die Zusammenarbeit und Überlassung des Bildmaterials bedanken.
Literatur
Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (Hrsg.): Dermatologie und Venerologie. 5. Auflage. Springer Medizin Verlag Heidelberg
Fenton KA, Breban R, Vardavas R, Okano JT, Martin T, Aral S, Blower S (2008). Infectious syphilis in high-income settings in the 21st century. Lancet Infect Dis 8: 244-253.
Pugh PJ, Grech ED (2002). Images in clinical medicine. Syphilitic aortitis. N Engl J Med 346: 676.
Wöhrl S, Geusau A (2007). Clinical update: syphilis in adults. Lancet 369: 1912-1914.
