Dermokrates
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Porokarzinom, Adnextumor der Haut
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
49 Lokal metastasiertes Porokarzinom der Kopfhaut bei einer 26-jährigen Patientin
Last Updated: 12-08-2013
Marlene Garzarolli¹, Arno Rütten², Annette Stein¹
1 Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden
2 Dermatopathologische Gemeinschaftspraxis, Friedrichshafen/Bodensee
vorgestellt als Dia-Klinik, 46. Tagung der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, Dresden 2013
DOI
10.1111/ddg.12061
Anamnese
Wir berichten über eine 26-jährige Patientin mit einem anamnestisch seit 2 Jahren größenprogredienten Tumor parietooccipital, welcher initial unter dem Verdacht eines Atheroms exzidiert wurde. Die Eigen- und
Familienanamnese der bisher gesunden Patientin war hinsichtlich maligner Hauttumore unauffällig. Eine B-Symptomatik wurde verneint.
Hautbefund
Bei erstmaliger Vorstellung in unserer Einrichtung zeigte parietooccipital rechts eine ca. 3 cm messende, erythematöse Narbe.
Dermatohistopathologie
Der histologische Befund des Primärexzisates zeigte einen ulcerierten poroid differenzierten Tumor mit einer maximalen Tumordicke von 12 mm, bis in die Galea aponeurotica reichend. Es finden sich wechselnd große Epithelverbände mit teilweise gleichförmigen Epithelzellen und intratumoralen
Nekrosen. Einzelne Epithelverbände zeigen eine fast squamöse Metaplasie. Fokal ist eine verstärkte Expression von Ki67 und es sind einzelne Mitosen sichtbar. Ausgeprägte atypische Veränderungen sowie intravasale Tumorausbreitungen stellen sich nicht dar, so dass aufgrund des Alters der Patientin im Rahmen der referenzpathologischen Begutachtung die Diagnose eines atypischen Poroms favorisiert wurde.
Der im Intervall von 6 Monaten exzidierte subcutane Tumor wies die gleiche Histomorphologie des
Primärexzisates auf, so dass nach Zusammenschau mit der Anamnese und Klinik die Diagnose einer metastatischen Tumorabsiedlung (Satellitenmetastase) eines Porokarzinoms gestellt wurde.
Weitere Diagnostik
Die durchgeführten Staginguntersuchungen (Sonographie der Lymphknotenstationen, des Abdomens und Röntgen des Thorax) waren ohne metastasensuspekte Befunde.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Es erfolgte bei Erstvorstellung der Patientin die Nachexzision mit 1 cm seitlichen Sicherheitsabstand und der Defektverschluss mittels Dehnungsplastik, wobei histologisch noch deutliche Tumorreststrukturen bei tumorfreien Schnitträndern (MKC) nachgewiesen werden konnten. 4 Monate postoperativ erneutes Auftreten eines größenprogredienten ca. 1 cm großen, derben, subcutan palpablen Tumors parietooccipital. Eine Satellitenmetastase des bekannten Porokarzinoms wurde histologisch gesichert, so dass eine radikale Nachexzision mit 2 cm seitlichen Sicherheitsabstand und die Defektdeckung mittels einer Rotationslappen-plastik erfolgte. Die Nachsorge erfolgt analog den DDG-Leitlinien des Plattenepithelkarzinoms mit der entsprechenden Tumordicke. Seit 2 Jahren ist die Patientin rezidiv- und metastasenfrei.
Kommentar
Das Porokarzinom ist ein seltener maligner Adnextumor, der sich aus den intraepidermalen Abschnitten der Ausführungsgänge ekkriner Schweißdrüsen entwickelt und bevorzugt bei älteren Patienten auftritt. Das klinische Erscheinungsbild der Tumore variiert, sie imponieren als polypoide oder verrukös plaqueartige Knoten. Histopathologisch sind deutlich ausgeprägte Pleomorphien, massenhaft Nekrosen und die Ausdehnung in die tiefere Dermis und Subkutis typisch. Häufig finden sich zahlreiche Mitosen. Die histologische Abgrenzung zu den häufiger auftretenden Poromen ist erschwert, da sich in diesen oft mehrherdige Tumornekrosen aber auch vereinzelte Mitosen und leichte Atypien beobachten lassen, was
vielfach fälschlich als ein Hinweis für Malignität gedeutet wird. Die höchste Prävalenz von Porokarzinomen findet sich bei männlichen Patienten und das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 67,5 Jahren. In ca. 50 % der Fälle sind die Tumore im Bereich der unteren Extremität lokalisiert,
weitere Prädilektionsstellen sind der Körperstamm (24 %) und das Kapillitium (18 %), wobei eine hohe Dichte der ekkrinen Schweißdrüsen in bestimmten Hautarealen keine Korrelation für ein verstärktes Auftreten in diesen Bereichen darstellt. Porokarzinome können de novo oder auf dem Boden eines Poroms entstehen, aber auch auf epithelialen Präkanzerosen und Hidroakanthomen. Eine Assoziation mit epithelialen Hauttumoren wie dem Naevus sebaceus ist beschrieben. Die Therapie der Wahl ist die radikale Exzision des Tumors mit histologischer Schnittrandkontrolle und einem Sicherheitsabstand von
mindestens 1 cm. In ca. 20 % der bisher publizierten Fälle sind die Ausbildung lokaler Rezdive, epidermotroper Haut- und/oder lokoregionaler Lymphknotenmetastasen, in ca. 10 % viszerale Fernmetastasen beschrieben. Zu den klinischen Differenzialdiagnosen sind neben Plattenepithel- und Merkelzellkarzinomen auch kutane Metastasen solider Tumore, kutane Lymphome und amelanotische
Melanome zu nennen.
Der beschriebene Fall zeigt eine sehr seltene Tumorentität bei einer jungen Patientin auf und belegt wie essentiell die histologische Sicherung zur differenzialdiagnostischen Einordnung vermeintlicher Atherome ist.
Literatur
1 Pinkus H, Mehregan AH. Epidermotropic eccrine carcinoma. Arch Dermatol 1963; 88: 597-607.
2 Rütten A. Ekkrine Schweißdrüsenkarzinome der Haut. Hautarzt 2008; 59: 151-160.
3 Robson A, Greene J, Ansari N et al. Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases. Am J Surg Pathol 2001; 25: 710-20.
4 Requena L, Hiromaro K, Ackerman B. Ackerman’s histologic diagnosis of neoplastic skin diseases: a method by pattern analysis – neoplasms with apocrine differentiation. Lippincott Williams & Wilkins, 1998; 785-794.
5 Marone et al. Metastatic eccrine porocarcinoma: report of a case and review of the literature. World J Surg Oncol 2011; 9: 32.
6 Brown CW Jr, Dy LC. Eccrine porocarcinoma. Dermatol Ther; 2008; 21(6): 433-8.
