Dermokrates
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Lichen ruber pemphigoides, Lichen planus pemphigoides
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
60 Lichen ruber pemphigoides
Last Updated: 08-05-2014
Alneebari R, Rose C, Kleinheinz A; Buxtehude
vorgestellt als Dia-Klinik, DDG KOMPAKT, Hamburg 2014
DOI
10.1111/ddg.12304
Anamnese
Es stellte sich ein 55-jähriger Patient mit juckenden Knoten am gesamten Integument vor, später traten Unterschenkelödeme und Blasen an Füßen und Ellenbogen auf.
Befund
Erythrodermie mit Schuppung, Lichenifikation. An den Armen und Unterschenkeln zahlreiche große pralle Blasen mit hämorrhagisch-serösem Inhalt, großflächige Erosionen an Armen und Füßen. Blasen und Erosionen in der Wangen- und Nasenschleimhaut und an der Glans penis. Fußrücken- und Beinödeme beidseits. Multiple polygonale erythematöse Papeln an beiden Handgelenken volar.
Diagnostik
Die Histologie ergab eine lichenoide Interface-Dermatitis, mit einem Lichen ruber planus sehr gut vereinbar. Die direkte Immunfluoreszenz war vereinbar mit einer subepidermal Blasen bildenden Autoimmundermatose.
Indirekte Immunfluoreszenz: Nachweis zirkulierender IgG-Autoantikörper, die linear an die Blasenmembran binden, IgA negativ. ELISA mit rekombinanten BP180 NC16A: positiv 996 U/ml (normal <20 U/ml).
Therapie und Verlauf
Allgemein
Unter steroidhaltigen Externa kam es zu einer deutlichen Verbesserung der Hautveränderungen. Die orale Therapie mit Acitretin in absteigender Dosis stabilisierte den Hautbefund und senkte den Antikörperspiegel.
Diskussion
Beim Lichen ruber pemphigoides finden sich neben lichenoiden Papeln auch subepidermale Blasen. Trotz der Antikörperkonstellation wie bei einem bullösen Pemphigoid handelt es sich nicht um die Koinzidenz eines Lichen ruber planus mit einem bullösen Pemphigoid. Vielmehr wird angenommen, dass eine ausgeprägte chronische Entzündungsreaktion des Lichen ruber eine humorale Immunantwort auslöst. Beim Lichen ruber bullosus treten die Blasen in den Lichen planus Läsionen auf (kein Nachweis von BP 180 Antikörpern), beim Lichen ruber pemphigoides hingegen auf unveränderter Haut.
