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Die 74-jährige Patientin berichtet über seit etwa vier Wochen zunehmende schmerzlose Gesichtsschwellungen. Vor zwei Monaten war bei der Patientin eine transkutane Ober- und Unterlidblepharoplastik beidseitig unter Lokalanästhesie mit Lidocain 1 % und Adrenalin 1:100000 durchgeführt worden. Postoperativ wurde Diclofenac und Ibuprofen verwendet. Im weiteren Verlauf traten Gesichtsschwellungen auf. Bei Verdacht auf ein Angioödem wurden vom Hausarzt intravenös Dimetindenmaleat und Prednisolon verabreicht, was zu einer deutlichen, jedoch nur kurzfristigen Besserung geführt hatte. Wegen arterieller Hypertonie wird Ramipril 2,5 mg täglich eingenommen.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
17 Faziale subkutan-knotige Sarkoidose
Elisabeth Roider, Tanja Maier, Michael Flaig, Thomas Herzinger, Jürgen Schauber
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie der Ludwig-Maximilians-Universität München
vorgestellt als Dia-Klinik, 23. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie, München 2012
DOI
Hautbefund
)
Im Bereich der Wangen beidseits deutliche Ödeme mit subkutanen, etwa 3 x 5 cm großen, scharf begrenzten, indurierten, gering verschieblichen Knoten. Im Bereich der Glabella ein etwa 3 x 2 cm großer, nicht verschieblicher, derber, unscharf begrenzter, subkutaner Knoten.
Labor
Leukozyten mit 10,9 x 103/μl [4,0-11,3] normwertig, segmentkernige Granulozyten mit 91 % [40-70] erhöht
und Lymphozytopenie mit 8 % [25-40]. ACE im Serum mit 60 U/l [8-52] erhöht. Übriges Differenzialblutbild,
Serumchemie, Gerinnung, CRP, Calcium, sIL2-Rezeptor, TSH-Rezeptor-Ak, Thyreoglobulin-Ak, TPO-Ak, RFn, ASLn, ASTA, ANA, Urinstatus unauffällig. Quantiferon-Test negativ.
Histopathologie
Wange rechts und Glabella: Am Übergang zum und im subkutanen Fettgewebe Darstellung eines dichten
lymphohistiozytären, septalen Infiltrates mit zahlreichen Riesenzellen. Granulome ohne zentrale Nekrose und ohne lymphohistiozytären Randsaum. In der CD20-, CD2- und CD8-Färbung nur wenige reaktive Lymphozyten. In der CD1a- und KP1-Färbung deutliche Positivität der Makrophagen und Histiozyten. Insgesamt vornehmlich das Bild einer lobulären Pannikulitis ohne Begleitvaskulitis. Insgesamt vereinbar mit einer subkutan-knotigen Sarkoidose.
Apparative Diagnostik
Sonographie der Hautveränderungen und Lymphknoten: Glabella und Wangen beidseits unscharf begrenzte echogene Strukturen mit dorsaler Schallabschwächung ohne verstärkte Durchblutung. Submandibulär beidseits bis zu 1,8 cm messende zentral echoreiche, peripher echoarme Strukturen. Farbkodierte Duplexsonographie stark positiv. Vereinbar mit dermopathischen Lymphknoten.
MRT von Hals und Schädel: Unklare solide 3,7 x 1,0 x 2,8 cm messende Raumforderung an der Glabella übergreifend auf die Nasenwurzel ohne infiltrativen Charakter. Morphologisch beschränkt auf die Cutis entzündlich ödematöse Veränderungen beider Wangen, hier kein solider Tumor nachweisbar. Keine pathologischen Lymphknotenvergrößerungen.
Röntgen Thorax: Altersentsprechender Herz-Lungenbefund. Kein Anhalt für Sarkoidose.
Ultraschall Abdomen: Kein Anhalt für Hepatosplenomegalie. Bei eingeschränkten Schallbedingungen abdominale Lymphknoten nicht beurteilbar.
EKG: Sinusrhythmus, Indifferenztyp, unauffällige Erregungsbildung und -rückbildung.
Lungenfunktionstest: Normale Vitalkapazität, keine Obstruktion, keine Restriktion.
Haut-Pricktest
Negativ für Diclofenac, Paracetamol, Ibuprofen, Metamizol, Propyphenazon, Gräserpollen, Dermatophagoides pteronyssinus, Katzenepithelien, Latex.
Therapie und Verlauf
Allgemein
In der Bildgebung bestätigten sich ödematöse, teils solide Raumforderungen im Bereich der Glabella und der Wangen ohne Anhalt für eine Systembeteiligung. Bei einem erhöhten Serum-ACE-Wert und Lymphozytopenie bestätigte ein dermatohistopathologisches Gutachten den Verdacht auf eine subkutan-knotige Sarkoidose. Im weiteren Verlauf erhielt die Patientin oral 60 mg Prednisolon
einmal täglich sowie topisch prednicarbathaltige Externa. Unter dieser Therapie kam es innerhalb weniger Tage zu einer deutlichen Rückbildung der Hautveränderungen. Überlappend mit einer Reduktion der systemischen Kortikosteroidgabe wurde wöchentlich 5 mg Methotrexat oral verabreicht. Bei Wiedervorstellung neun Wochen nach Therapiebeginn zeigte sich bei der Patientin eine klinische Vollremission.
Kommentar
Die subkutan-knotige Sarkoidose wurde erstmals 1904 von Darier und Roussy als knotige Form der Sarkoidose beschrieben, die vorwiegend in der Subkutis zu nicht verkäsenden Granulomen führt. Von den 25 % aller Sarkoidose-Patienten, die kutane Manifestationen zeigen, weisen etwa 1 - 12 % eine subkutan-knotige Form auf. Insgesamt wurden seit der Erstbeschreibung etwa 85 Fälle veröffentlicht, wovon zwölf Patienten Manifestationen im Gesichts- und Halsbereich aufwiesen. Als Risikofaktoren gelten: weibliches Geschlecht, mittleres Lebensalter und Autoimmunerkrankungen. Die Pathogenese ist weitgehend unklar. Es wird vermutet, dass bei entsprechender genetischer Disposition extrinsische Faktoren wie Fremdkörper, Infektionen oder Medikamente eine Dysregulation der Th1-Immunantwort induzieren. Es kommt zu einer Aktivierung von inflammatorischen Signalwegen und B-Zellen sowie zu einer verminderten zellulären Immunität mit der Entstehung nichtverkäsender Granulome. In dem vorgestellten Fall kommt die zuvor durchgeführte Blepharoplastik als Auslöser in Betracht. Klinisch zeigen sich hell-erythematöse oder hautfarbene Knoten und Plaques, die sich meist asymptomatisch an den Extremitäten präsentieren. Inwiefern die subkutanknotige Form einen Risikofaktor für eine spätere systemische Sarkoidose darstellt, bleibt umstritten. Extrakutane Manifestationen umfassen neben der Lunge auch die Augen, Parotis, Knochen, Nerven, Herz und selten Leber, Milz oder Lymphknoten. Die Diagnostik beinhaltet neben einer kompletten körperlichen Untersuchung eine Röntgenuntersuchung des Thorax, Tuberkulosediagnostik, Lungenfunktionstests, EKG und umfassende Laboruntersuchungen einschließlich Urinstatus und ACEAktivität im Serum. Differenzialdiagnostisch ist klinisch an ein Quincke-Ödem, ein Lymphom, eine Aktinomykose oder eine Pannikulitis zu denken. Histologisch sollten Pannikulitiden anderer Genese, Fremdkörperreaktionen, ein Lupus vulgaris oder eine Lepra tuberculoides ausgeschlossen werden. Als Therapieindikationen gelten neben symptomatischen, ulzerierenden oder deutlich progressiven Hautveränderungen auch ästhetisch stark entstellende Läsionen. Bei kleinen Hautveränderungen wird zunächst eine topische, hochpotente Kortikosteroidtherapie empfohlen, die bei mangelndem Ansprechen durch eine intraläsionale oder systemische Kortikosteroidtherapie ergänzt werden kann. Im Falle ausgedehnter und entstellender
Hautveränderungen sollte eine kurzfristige systemische Kortikosteroidtherapie favorisiert werden. Gleichzeitig können Methotrexat (MTX), Chloroquin oder Hydroxychloroquin eingesetzt werden. In therapierefraktären Fällen können Infliximab oder Thalidomid erwogen werden. Die Kombinationstherapie aus systemischen Kortikosteroiden und MTX oder Antimalariamitteln führt in über 80 % aller Fälle innerhalb von sechs Monaten zu einer Remission. Da sich jedoch etwa zwei Drittel aller kutanen Sarkoidosen innerhalb von 1 bis 3 Jahren spontan zurückbilden, sollte die Therapieindikation entsprechend zurückhaltend gestellt werden.
Fazit
Die subkutan-knotige Sarkoidose ist eine seltene Differenzialdiagnose bei persistierender Gesichtsschwellung.
Literatur
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