Dermokrates
Online Continuing
T-Zell-Lymphom, CTCL
-
Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
59 Brentuximab vedotin – eine hochpotente Therapie bei kutanen T-Zell-Lymphomen
Last Updated: 06-05-2014
Pax AT, Stadler R; Minden
vorgestellt als Dia-Klinik, DDG KOMPAKT, Hamburg 2014
DOI
10.1111/ddg.12304
Einführung
Die granulomatöse Mycosis fungoides und des anaplastische T-Zell-Lymphom gehören zum Spektrum der kutanen T-Zell-Lymphome. Die gegenwärtigen Therapien sind in den S2K-Leitlinien der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft publiziert. Wir berichten anhand von 3 Fällen über den neuartigen Ansatz einer zielgerichteten Therapie mit einem Fusionstoxin gegenüber CD30-positiven Lymphomen.
Fall 1
Nach Gabe von Brentuximab vedotin kam es bei einem 46-jährigen Patienten mit
bekanntem Mischbild einer lymphomatoiden Papulose und Aspekten einer progredienten,
CD30-positiven granulomatösen Mycosis fungiodes zu einer klinisch dramatischen
Verbesserung des Allgemeinzustandes sowie zur Rückbildung der Lymphknoten und
Tumorinfiltration an Armen und Beinen.
• Z. n. Bexaroten, MTX, systemischen PUVA-Therapie, darunter deutlicher Progress des
Lymphoms,
• Z. n. großflächiger Elektrochemotherapie nach intravenöser Gabe von Bleomycin am
linken Oberschenkel,
• zunehmende Nekrosen und Wundheilungssstörungen am linken Oberschenkel sowie
deutliche Verschlechterung des Allgemeinzustandes, daraufhin Einleitung von
Brentuximab vedotin,
• im PET/CT nach 7. Gabe lymphoproliferative Erkrankung im Status der Remission,
• histologisch kaum noch CD30-positive Zellen nachweisbar.
Fall 2
Bei einem 43-jährigen Patienten mit bekanntem CD30-positivem großzelligem
anaplastischem T-Zell-Lymphom kam es nach Gabe von Brentuximab vedotin zu einem
deutlichen Rückgang von Größe und Stoffwechselaktivität der vorbeschriebenen
Lymphknotenschwellungen, partielle Remission
• Z. n. Vincristin/Prednison, CHOP-Chemotherapie, Bexaroten, Gemcitabin und
Extracorporale Photopherese, darunter Zunahme befallener Lymphknoten,
• progrediente Dyspnoe und Schluckbeschwerden aufgrund der Größenzunahme der
cervikalen Lymphknotenpakete. Daraufhin Einleitung von Brentuximab vedotin,
• nach sechsmaliger Gabe im PET/CT partielle Remission, klinisch Sistieren von Dyspnoe
und Schluckbeschwerden.
Fall 3
64-jährige Patientin mit kutanem klein- bis mittelgroßzelligem pleomorphem T-Zell-Lymphom
• Z. n. Doxorubicin, darunter Progress einzelner Herde, Einleitung von Brentuximab vedotin,
• hierunter deutliche klinische Besserung mit Rückgang der Lymphome v. a. im Rückenbereich,
• leicht größenprogrediente Tumoren temporal links und infraorbital rechts, partielle Remission am Stamm,
• ein Staging nach der 3. Gabe ist ausstehend.
Diskussion
Brentuximab vedotin ist ein Antikörper-Wirkstoff-Konjugat, das sich gegen CD30-positive Zellen richtet, welche bevorzugt bei großzelligen anaplastischen T-Zell-Lymphomen vorkommen. Jedoch wurden CD30-positive Infiltrate auch in Einzelfällen bei der Mycosis fungoides beobachtet. Die in der Literatur mitgeteilte Ansprechrate liegt bei bis zu 80 %. Inzwischen ist dieser Antikörper zur Zweitlinientherapie des Hodgkin-Lymphoms und des großzelligen anaplastischen Lymphoms zugelassen. Wir haben die Patienten aufgrund starker Verschlechterung des Allgemeinzustandes nicht in die laufende Studie zu Brentuximab vedotin einschließen können und daher sofort mit der Behandlung begonnen. Der bisherige Verlauf bestätigt in eindrucksvoller Weise das hohe therapeutische Potential dieses Antikörper-Konjugates mit dem Spindelgift Monomethyl-Auristatin E.
