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Kutane Botryomykose
ICD-11: LA10z4
-
Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
51 Botryomykose – oft verkannt?
Last Updated: 20-08-2013
Norma Mechow, Sven R. Quist, Daniela Göppner, Ingolf Franke, Bernd Bonnekoh, Harald Gollnick
Klinik für Dermatologie und Venerologie, Otto-von-Guericke Universität Magdeburg
vorgestellt als Dia-Klinik, 46. Tagung der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, Dresden 2013
DOI
10.1111/ddg.12061
Anamnese
Ein 44-jähriger Türke stellte sich im Oktober 2012 mit seit mehr als 17 Jahren progredienten und derben plattenartigen Hautveränderungen mit einzelnen Ulzerationen im Bereich des rechten Armes, insbesondere an Ellenbogen und Fingerrücken vor, welcher insgesamt bereits pseudosklerotisch verändert war (Abb. 1). Im Bereich der rechten Hand zeigten sich fixe Beugekontrakturen aller Finger mit ulzerierten Knoten über den proximalen Interphalangealgelenken (Abb. 1). Der Patient berichtet, dass die Hautveränderungen infolge eines Arbeitsunfalls 1987 als Schweißer begonnen hatten, nachdem es zu Verbrennungen mit Eisenspänen an der rechten Hand gekommen sei und die trotz umfangreicher ambulanter Therapie nie abgeheilt seien. Ein BG-Verfahren sei trotz seiner Hautveränderungen bisher nicht eingeleitet worden. Seit Beginn der 1990er Jahre stellte sich der Patient in mehreren Hautkliniken in Deutschland vor, wobei aufgrund einer manifesten Lungentuberkulose im Jahr 1980, wiederholt tuberkulostatische Behandlungen erfolgten. Ferner waren eine Sarkoidose, eine atypische Mykobakteriose, ein Lupus vulgaris, eine Wegener`sche Granulomatose, eine Lepra-Erkrankung sowie eine Neoplasie zuvor ausgeschlossen worden. Eine ambulante Therapie mit i.v. Alprostadil führte zu einer kurzzeitigen Befundverbesserung mit Rückgang der Ulzerationen.
Hautbefund
Von der rechten Hand über den Unterarm bis hinauf zum Oberarm reichend finden sich eine ödematöse Pansklerose der Haut mit scharf begrenzten bräunlichen bis rötlichen Hyperpigmentierungen teils Hypopigmentierungen, teils als Narben. Dabei zeigen sich insbesondere an den Fingerrücken disseminierte, einzeln stehende, papulöse und nodöse, dermale und subkutane Infiltrate teilweise mit bis ca. 1 cm durchmessenden, fibrinös belegten Ulzerationen. Das Handgelenk ist plantar gebeugt und nahezu unbeweglich, ebenso ist die Beweglichkeit in allen Fingergelenken stark eingeschränkt. Am Digitus manus V rechts findet sich ein partieller Verlust des Endgliedes mit Stumpfulkus. Im Bereich des rechten Oberarms finden sich dunkelrot livide, subkutane Plaques.
Dermatohistopathologie
Deskriptiv handelt es sich um eine chronisch bis subakute granulomatöse Entzündung vom tuberkuloiden
Typ. Nachweis basophiler Granula mit eosinophilem Rand (Abb. 2). Einschlüsse von grampositiven Kokken, Riesenzellen und Makrophagen. Für eine tiefe chronische Mykose gibt es keinen Anhalt. Die Befunde sind gut vereinbar mit einer Botryomykose.
Bakteriologie
Immunreaktion auf M. tuberculosis (T-SPOT.TB) negativ, im Sputum und Gewebe mikroskopisch keine säurefesten Stäbchen nachweisbar, Tuberkulose-Bakterienkultur negativ. Nachweis von Staphylococcus epidermidis und Staphylococcus aureus aus tiefer Hautbiopsie und Abstrich der läsionalen Haut.
Klinische Chemie und Immunologie
Geringe CRP-Erhöhung (14,3), erniedrigtes Hämoglobin (8,4) und IgM (0,37), ACE, freies Kappa, freies Lambda, TSH, fT3, fT4, HbA1c und Alpha-1-Antitrypsin normwertig. Ausschluss einer Hepatitis A-, B- oder C-, HIV- oder Lues-Infektion. Kein Hinweis auf Thrombophilie, Fibrinogen leicht erhöht (5,41). Kryofibrinogene oder Kryoglobuline negativ. Immunphänotypisierung der Lymphozyten des peripheren Blutes ohne pathologischen Befund, normale Chemotaxis, normale Chemokinese, normale Phagozytose. Komplementfaktoren, zirkulierende Immunkomplexe, Antikörperprofil auf ANA, ENA, c- und p-ANCA, Myeloperoxidase und Proteinase 3 normwertig bzw. negativ.
Bildgebende Diagnostik
Sonographie des Abdomens, Röntgen des Thorax, Ober- und Unterarms rechts normal, Röntgen der
Nasennebenhölen mit Schleimhautschwellung in den Sinus maxillares. Das MRT des rechten Unterarms zeigte eine entzündliche Beteiligung der Cutis und Subcutis aber auch Mitbeteiligung des distalen Musculus extensor carpi ulnaris, ohne Hinweise auf Abszess oder Osteomyelitis, sowie eine unklare fokale Knochenmarksveränderung der Ulna und des distalen Radius. Ferner eine mögliche Thrombosierung der Hautvene am radialen Unterarm.
Psychosomatisches Konsil
Kein Anhalt für Wahn, Zwangshandlungen, Halluzinationen oder Ich-Störungen. Deutlich herabgesetzte affektive Schwingungsfähigkeit, Patient ist chronisch depriviert mit erlernter Hilflosigkeit mit nur wenig
psychosozialen Ressourcen. Stationäre psychosomatische Behandlung wird empfohlen, die vom Patient abgelehnt wird. Insgesamt Bild einer Borderlinestörung mit Autoaggression.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Der Nachweis einer Botryomykose erfolgte histologisch. Die umfangreiche Erreger-Diagnostik einschließlich Mykobakterien in PCR, Mikroskopie auf säurefesten Stäbchen im Gewebe, Sputum und Urin war negativ. Eine Neoplasie wurde ausgeschlossen. Eine Röntgen- und MRT-Untersuchung vom rechtem Unterarm und der rechten Hand konnten osteomyelitische Veränderungen nicht nachweisen. Dabei ergab sich der Verdacht auf eine Thrombosierung einer Hautvene am radialen rechten Unterarm. Laborchemisch jedoch ohne Hinweise auf eine Thrombophilie.
Bei histologischem Nachweis von grampositiven Kokken sowie bakteriologischem Nachweis von Staphylococcus epidermidis und Staphylococcus aureus aus Hautbiopsie bzw. Hautabstrich erfolgte eine intravenöse, Antibiogramm gerechte Antibiose mit Clindamycin 600 mg 3x tgl., ferner begleitende apparative Lymphdrainage. Rheologisch wurde intravenös mit Iloprost i.v. behandelt. Zur Vermeidung von Manipuationen seitens des Patienten wurde prophylaktisch ein Verband angelegt, diese als Kompressionstherapie des rechten Armes. Im psychosomatischen Konsil zeigte sich eine Borderlinestörung mit Autoaggression.
Kommentar
Die Botryomykose wurde erstmals 1870 durch Bollinger bei einem Pferd beschrieben, später von Lingieres und Spitz am Menschen. Dabei handelt es sich um eine chronisch granulomatöse bakterielle Infektion der Haut mit Auftreten von Knoten, Abszessen und Ulzerationen, insbesondere an exponierten Arealen wie Händen, Füßen oder Kopfregion, aber auch häufig im Genitalbereich, seltener an inneren Organe wie der Lunge, Leber oder den Meningen. Die Diagnose wird u. a. histologisch anhand des charakteristischen Splendor-Hoeppli-Phänomens (Eosinophiler Rand mit hyaliner Pseudomembran um basophiles Zentrum mit Mikroorganismen in traubenförmiger ["botrys"] Anordnung oder inertem Material), gestellt. Die genaue Ätiologie ist noch immer unbekannt. Als Auslöser der Erkrankung werden stets Bakterien, insbesondere Staphylococcus aureus und Pseudomonas aeruginosa, aber auch Streptokokken, E. coli, Proteus vulgaris, Actinobacillus oder Anaerobier beschrieben, die in einer bestimmten konstanten, mittleren Menge chronisch vorliegen und die Entzündung unterhalten. Auch werden artifizielle oder traumatische subkutane Inokulation mikrobiell kontaminierter Substanzen, z. B. Nahrungsmittel, Faeces oder Urin, als ursächlich beschrieben. Das Vorliegen einer Immundefizienz mit verminderter Anzahl von T-Lymphozyten, bei HIV-Infektion oder bei Diabetes mellitus kann das Auftreten einer Botryomykose begünstigen. Betroffen sind mehr Männer als Frauen, aber auch Personen mit vorbestehenden psychischen Erkrankungen in Pflege- und Sozialberufen, die nach einem sekundären Krankheitsgewinn streben. Differenzialdiagnostisch kann die Abgrenzung zur Aktinomykose oder Myzetom schwierig sein. Teilweise ähnelt eine Botryomykose im Frühstadium klinisch einer Prurigo chronica nodularis oder hypertrophen Lichen simplex chronicus. Eine etablierte Behandlung existiert nicht, jedoch ist eine antibiogramm gerechte intravenöse Therapie mit gut gewebegängigen Antibiotika indiziert. Eine chirurgische Abtragung kann u. a. mittels CO2-Laserbehandlung erfolgen. Die Vermeidung von funktionellen Schäden ist essentiell sowie die Abklärung psychopathologischer Persönlichkeitsstrukturen.
Literatur
1 Akiyama H, Kanzaki H, Tada J, Arata J. Staphylococcus aureus infection on cut wounds in the mouse skin: experimental staphylococcal botryomycosis. J Dermatol Sci 1996; 11: 234-238.
2 Al-Daraji WI, Al-Daraji UW, Al-Mahmoud RM. Adamantinoma associated with botryomycosis: the first report of this rare association after trauma. Clin Exp Dermatol 2008; 33: 433-6.
3 Bollinger O. Mycosis der Lunge beim Pferd. Virchows Arch Pathol Anat 1870; 49: 583-586.
4 Lignieres J, Spitz G. Contribution à l’étude des affections connues sous le nom d’actinomycose. Arch Parasitol 1903; 7: 428.
5 Meissner M, Spieth K, Wolter M, Gille J, Boehncke WH, Thaci D, Kaufmann R. Kutane Botryomykose. Hautarzt 2007; 58: 966-969.
6 Saadat P, Ram R, Sohrabian S, Vadmal MS. Botryomycosis caused by Staphylococcus aureus and Pneumocystis carinii in a patient with acquired immunodeficiency disease. Clin Exp Dermatol. 2008; 33: 266-9.
