Dermokrates
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Eine 22-jährige (Patientin Nr. 1) und eine 35-jährige Patientin (Patientin Nr. 2) stellten sich kurz nach einander in unserer Allgemeinambulanz vor.
Patientin Nr. 1: Die 22-jährige Patientin berichtet über ein ausgeprägtes Anschwellen der Palmarhaut wenige Minuten nach Kontakt mit Wasser. Begleitet werde dies von einem leichten Spannungsgefühl, Brennen, sowie gelegentlichen Schmerzen. Insgesamt besteht diese Symptomatik seit circa einem Jahr. Eine Therapie mit topischen Glukokortikosteroiden habe zu keiner Besserung geführt. Desweiteren berichtet die Patientin über eine ähnliche Symptomatik, welche vor circa 3 Jahren bestand und ohne Therapie nach 1 Jahr verschwand.
Patientin Nr. 2: Die 35-jährige Patientin berichtet über seit circa 5 Jahren bestehende Hautveränderungen im Bereich der linken Hand und des linken Fußes, vor allem im lateralen Bereich. Bei Kontakt mit Wasser komme es zu einem deutlichen Hervortreten dieser Hautveränderungen. Bisher sei noch kein Therapieversuch unternommen worden.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
22 Aquagenic wrinkling of the palms
Lea Bielicky, Tanja Maier, Gerd Gauglitz, Markus Braun-Falco
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie der Ludwig-Maximilians-Universität München
vorgestellt als Dia-Klinik, 23. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie, München 2012
Anamnese
Hautbefund
Patientin Nr. 1: Beidseits palmar finden sich disseminierte, teilweise konfluierende weißliche Papeln. Nach Kontakt mit Wasser kommt es zu einem ödematösen Anschwellen der Haut mit massiver Faltenbildung.
Patientin Nr. 2: Palmar und plantar links zeigen sich besonders im lateralen Bereich mehrere weißliche, bis 1 mm große, flache Papeln, welche teilweise zu Plaques konfluieren. Nach nur zweiminütigem Wasserkontakt kommt es auch hier zu einem ödematösen Anschwellen der Haut.
Molekulargenetische Untersuchung
Die molekulargenetischen Untersuchungen hinsichtlich eines Konduktorenstatus der zystischen Fibrose waren bei beiden Patientinnen unaufällig.
Konfokale Laserscanmikroskopie
Im Schnitt durch das Stratum corneum zeigen sich die hyperkeratotischen Areale als hellgraue polygonale
Strukturveränderungen. Diese unterbrechen deutlich die Handlinien. Im Bereich der Hyperkeratosen ist das ansonsten lineare Muster der Schweißdrüsenausführungsgänge aufgehoben.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Nach Aufklärung über das grundsätzlich gutartige Wesen der Hauterscheinungen wünschten beide Patientinnen keine Therapieversuche.
Kommentar
Aquagenic wrinkling of the palms (AWP) ist ein seltenes Phänomen, bei welchem es kurze Zeit nach Kontakt der Hände mit Wasser zu einer massiven Faltenbildung sowie zu einem Anschwellen der palmaren Haut kommt. Dieses Phänomen wird auch als "Hand-in-the-bucketsign" bezeichnet und tritt vorrangig bei jungen Frauen auf. Die Erstbeschreibung erfolgte durch Elliott 1974.
In den meisten Fällen sind, wie auch bei unserer ersten Patientin, die Handinnenflächen befallen. Die Hautveränderungen können asymptomatisch sein, oder aber mit Brennen der Haut, Spannungsgefühl sowie Schmerzen einher gehen. In der Literatur ist auffällig häufig das Auftreten des AWP bei Patienten mit zystischer Fibrose (CF) beschrieben. In einer von Gild et al. durchgeführten Studie wiesen 80 % der an einer CF erkrankten und 25 % der CF-Konduktoren ein AWP auf. Andere Autoren beobachteten in Ihren Kollektiven ein Auftreten des Phänomens bei bis zu 41 % der CF-Patienten. Des Weiteren ist eine Assoziation mit der Einnahme von COX-2-Inhibitoren, Aminoglykosiden (Tobramycin) und Hyperhidrosis beschrieben.
Die genaue Ätiopathogenese des AWP ist unklar. Vermutet wird eine strukturelle oder funktionelle Veränderung des Stratum corneums. Bezüglich des Auftretens des AWP bei Patienten mit cystischer Fibrose, aber auch bei Patienten mit Hyperhidrose wird ein Zusammenhang mit einer erhöhten Wasserabsorption der Haut, welche durch eine erhöhten epidermalen Salzgehalt begünstigt wird, vermutet. Auch wird davon ausgegangen, dass gerade eine Homozygotie für die F508del CFTR (CF transmembrane conductance regulator) -Mutation für ein Auftreten von AWP bei an CF erkrankten Patienten prädisponiert. In den meisten Fällen bedarf es aufgrund des gering ausgeprägten Leidensdruck keiner Behandlung.
Bisher beschriebene Therapieerfolge wurden vor allem durch den Einsatz von 15- bis 20%iger Aluminium-Chlorid-Lösung oder durch Injektion von Botulinumtoxin erreicht.
Fazit
Bei Patienten, die über ein "Hand-in the-bucket-sign" berichten, sollte immer auch eine molekulargenetische Untersuchung zum Ausschluss einer cystischen Fibrose erfolgen.
Literatur
Elliott RB (1974) Wrinkling of skin in cystic fibrosis. Lancet 2: 108.
Garcon-Michel N, Roguedas-Contios AM, Rault G, Le Bihan J, Ramel S, Revert K, Dirou A, Misery L (2010) Frequency of aquagenic palmoplantar keratoderma in cystic fibrosis: a new sign of cystic fibrosis? Br J Dermatol. 163: 162-166.
Gild R Clay (2008) Aquagenic wrinkling of the palms in a cystic fibrosis carrier. Australas J Dermatol. 49: 19-20.
Katz KA, Yan AC, Turner ML (2005) Aquagenic wrinkling of the palms in patients with cystic fibrosis homozygous for the delta F508 CFTR mutation. Arch Dermatol. 141: 621-624.
Tolland JP, Boyle J, Hall V, McKenna KE, Elborn JS (2010) Aquagenic wrinkling of the palms in an adult cystic fibrosis population. Dermatology 221: 326-330.
