Dermokrates
Online Continuing
Eine im ehemaligen Zaïre geborene Patientin litt seit ihrem 20. Lebensjahr an einem systemischen Lupus erythematodes (LE) mit schwerer Haut-, Gelenk- und ZNS-Beteiligung, der im Laufe der Jahre mit systemischen Steroiden, Antimalariamitteln, Thalidomid und Cyclophosphamid-Pulstherapie behandelt worden war. Schließlich war die systemische Aktivität ihres Lupus erythematodes weitgehend kontrolliert. Die Erkrankung verlief jedoch weiterhin in Form eines chronisch-diskoiden Lupus erythematodes (CDLE) mit Plaques vorwiegend am Kapillitium. Bei der Erstvorstellung in unserer Klinik im Alter von 33 Jahren bestand die aktuelle Medikation aus Prednison 20 mg/d, Methotrexat 15 mg/Woche, 0,05 % Clobetasolpropionat-Creme und 0,1 % Tacrolimus-Salbe jeweils einmal täglich lokal.
-
Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
15 Alopecia lipoedematosa bei chronisch-diskoidem Lupus erythematodes der Kopfhaut: Sonographische Darstellung und Therapie mit Rituximab
Guido Bens1, Antoine Petit2, Frédéric Maître3, Eric Estève1
1 Service de Dermatologie, Centre Hospitalier Régional d’Orléans, Orléans, Frankreich
2 Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, Frankreich
3 Laboratoire d’Anatomo-Pathologie, Centre Hospitalier Régional d’Orléans, Orléans, Frankreich
vorgestellt als Dia-Klinik, Dresden 2011
Hautbefund
Hauttyp VI nach Fitzpatrick. Stark entzündliche und extrem schmerzhafte erythematöse Hautveränderungen mit Erosionen und Krusten (Abb. 1), die 90 % des Kapillitiums einnahmen. Vernarbende hypochrome Alopezie. Die Kopfhaut der Patientin war in dem gesamten von CDLE-Plaques betroffenen Bereich von homogener, elastisch eindrückbarer Konsistenz (Abb. 2). Fokale Fluktuationsherde oder Eiterentleerung waren nicht festzustellen. Im Bereich der Nase und der Wangen hyperpigmentierte Narben ohne Entzündungsaktivität, die klinisch mit abgeklungenen CDLE-Herden vereinbar waren. Schmerzhafte Schleimhauterosionen des Septum nasi beidseits ohne Zeichen einer Hypertrophie oder Perforation. Keine weiteren aktiven Haut- oder Schleimhautveränderungen. Klinisch kein Anhalt für eine aktuelle extrakutane Beteiligung des LE.
Dermatohistopathologie
Stanzbiopsie vom Kapillitium: Epidermale Hyper- und Parakeratose. Interface-Dermatitis mit Vakuolisierung der Junktionszone. Einzelne apoptotische Keratinozyten. Angedeutet verdickte Basalmembran. Im Korium perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat mit einzelnen Plasmazellen. In der direkten Immunfluoreszenz Nachweis bandförmiger IgM- und Komplement-Ablagerungen entlang der Basalmembran.
Eine tiefe Spindelbiopsie bis zur Galea aponeurotica wurde von der Patientin abgelehnt.
Apparative Diagnostik
Sonographische Untersuchung der Kopfhaut (EsaoteMyLab60-Ultraschallgerät mit linearer 13-4 MHz-Sonde LA523): Homogene Verdickung des subkutanen Fettgewebes unter einer oberflächlich ödematösen Dermis. Die sonographische Gesamtdicke der Kopfhaut betrug in einem stark entzündlichen Bereich der Okzipitalregion 16,7 mm und, zum Vergleich, unter klinisch gesunder Haut am frontales Haaransatz 4,2 mm (Tab. 1, Abb. 3). Dieses Lipödem war im Stirnbereich durch die Ränder der CDLE-Plaques und im Okzipitalbereich beidseits durch die Ansätze der Mm. sternocleidomastoideus und trapezius begrenzt. Subkutane Eiteransammlungen oder Erosionen des knöchernen Schädels wurden sonographisch ausgeschlossen.
CT des Schädels ohne Kontrastmittelinjektion: Kein Nachweis oberflächlicher knöcherner Veränderungen. Im Weichteilfenster Darstellung einer Verdickung der epikranialen Weichteile, die von Septen durchsetzt erscheinen (Abb. 4).
| Korium | Subkutis und Galea aponeurotica | Gesamtdicke Kopfhaut | |
| Stark entzündliche okzipitale Kopfhaut | 3,2 | 13,5 | 16,7 |
| Klinisch gesunde Haut am frontalen Haaransatz | 1,7 | 2,5 | 4,2 |
Therapie und Verlauf
Allgemein
Zusätzlich zu der bereits bei Erstvorstellung eingesetzten systemischen Medikation wurde eine Behandlung mit Rituximab eingeleitet (2 Injektionen: 675 und 1000 mg mit einem Intervall von 2 Wochen). Lokal wurde zunächst nur mit blanden Externa behandelt. Diese Therapie führte zu einer nahezu kompletten Abheilung der entzündlichen Hautveränderungen und der Nasenschleimhautveränderungen innerhalb von 2 Monaten. Es kam jedoch weder zu einer signifikanten Verringerung der Dicke der Subkutis am Schädel der Patientin noch zu einer Normalisierung ihrer Konsistenz.
Kommentar
Die Alopecia lipoedematosa (AL) zeichnet sich durch eine Alopezie des Kapillitiums mit Verdickung der darunter liegenden Subkutis aus. Die bei unserer Patientin sonographisch dokumentierte Verdickung der Kopfhaut (16,7 mm) übertrifft beinahe um den Faktor 3 den von Garn et al. (1954) angegebenen Normalwert von 5,8 +/- 0,12 mm für die Kopfhautdicke am Scheitel. Obwohl das oberflächliche Korium bei unserer Patientin in der Sonographie durch die CDLE-Plaques ödematös aufgequollen war, entfällt der Hauptteil der Kopfhautverdickung auf die Subkutis, ohne dass in diesem Bereich eine ödematöse Echominderung nachgewiesen werden konnte. Diese topographisch anormale Fettgewebsvermehrung ohne Ödemnachweis genügt der Definition eines Lipödems. Insgesamt sind nur 15 Fälle von AL in der Literatur beschrieben, davon ein einziger Fall im Rahmen eines CDLE (High und Hoang 2005). Die meisten AL-Fälle treten bei schwarzafrikanischen Patientinnen auf. In dieser Bevölkerungsgruppe stellt der CDLE des Kapillitiums eine therapeutische Herausforderung dar, die oft nur mit Immunsuppressiva zufriedenstellend zu behandeln ist. Die Ätiologie der AL ist unbekannt. Die histologische und elektronenmikroskopische Aufarbeitung eines Einzelfalles zeigte eine Zerstörung der septolobulären Struktur der befallenen Subkutis und eine Degeneration der Adipozyten (Fair et al. 2000). In einer ägyptischen Fallserie von 10 Lipödemen des Kapillitiums trugen alle beschriebenen Frauen regelmäßig eine traditionelle Kopfbedeckung, den "Mandil", der über dem Okzipitalbereich fest geknotet wird (El Darouti et al. 2007). Diese Beobachtung lässt mutmaßen, dass Störungen des venösen oder lymphatischen Abflusses des Kapillitiums zur Entstehung der AL beitragen könnten. In unserem Fall legt das exakte topographische Zusammentreffen von CDLE und Lipödem einen Zusammenhang zwischen diesen beiden Phänomenen nahe. Die vernarbende Alopezie gehört zu den klassischen Symptomen des CDLE am Kapillitium. Der fibröse Umbau der Haut im Rahmen des CDLE könnte auch mit noch darzustellenden subkutanen Veränderungen einhergehen, die unter den besonderen anatomischen Bedingungen der Kopfhaut die Bildung eines Lipödems fördern könnten. Der definitive Charakter dieser Veränderungen wird in unserem Fall unterstrichen von dem fehlenden Ansprechen des Lipödems auf Rituximab, das die entzündlichen Hautveränderungen innerhalb weniger Wochen zum Abheilen brachte.
Die hochfrequente Sonographie der Haut wurde kürzlich als Untersuchung im Rahmen der Differenzialdiagnostik zwischen Lymph- und Lipödemen etabliert (Naouri et al. 2010). Im Rahmen der AL ist die Sonographie nicht nur eine nicht invasive diagnostische Hilfe, sondern sie erlaubt auch, die Ausbreitung und die Dicke des Lipödems zu dokumentieren.
Literatur
1 El Darouti MA, Marzouk SA, Mashaly HM et al (2007) Lipedema and lipedematous alopecia: report of 10 new cases. Eur J Dermatol 17: 351-2.
2 Fair KP, Knoell KA, Patterson JW et al (2000) Lipedematous alopecia: a clinicopathologic, histologic and ultrastructural study. J Cutan Pathol 27: 49-53.
3 Garn MS, Selby S, Young R (1954) Scalp thickness and fat-loss theory of balding. Arch Dermatol Syph 70: 601-8.
4 High WA, Hoang MP (2005) Lipedematous alopecia: An unusual sequela of discoid lupus, or other co-conspirators at work? J Am Acad Dermatol 53: S157-61.
5 Naouri M, Samimi M, Atlan M et al (2010) High-resolution cutaneous ultrasonography to differentiate lipoedema from lymphoedema. Br J Dermatol 163: 296-301.
