Dermokrates
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33-jährige Frau mit seit der Geburt rezidivierender Schwellung und Verfärbung des rechten Unterschenkels. Aufgrund des klinischen Verlaufs und der Histologie diagnostizierten wir eine lokalisierte Lymphangiomatose. Dabei handelt sich um einen gutartigen Lymphgefäßtumor mit guter Prognose, der von einem Lymphangiosarkom abgegrenzt werden muss.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
4 Lokalisierte Lymphangiomatose des Unterschenkels
A. Geyer, G. Metzler, A. Strölin, C. Garbe
Universitäts-Hautklinik, Klinikum der Universität Tübingen
vorgestellt im Rahmen der Tübinger Fortbildung für Dermatologie
DOI
Anamnese
Seit der Geburt rezidivierende Schwellung und Verfärbung des rechten Unterschenkels. Zustand nach Exzision eines Hamartoms am rechten Unterschenkel im Säuglingsalter. Zustand nach Erysipel im Januar 2005.
Befunde
Haut
Im Bereich der mittleren zwei Drittel des rechten Unterschenkels ein zirkulärer, bräunlich-grünlich hyperpigmentierter, leicht überwärmter, derber, nicht eindrückbarer Tumor mit vereinzelten Petechien.
Histologie und Immunhistologie
Aus Lymphgefäßen bestehender Gefäßtumor, der das mittlere und tiefe Korium sowie die bindegewebig durchmauerte Subkutis ausfüllt. Lakunenartige Lymphgefäßproliferate mit dissezierendem Wachstum. Die endothelialen Zellen sind monomorph ohne Zellatypien und exprimieren den Lymphendothel-Marker D2-40. Zusätzlich fleckförmig verteilte Lymphfollikel und Erythrozytenextravasate. Keine erhöhte mitotische Aktivität mit dem Marker MIB1 darstellbar.
Lymphabstromszintigraphie
Deutliche Lymphabflussstörung im Bereich des proximalen rechten Unterschenkels. Regelrechter Lymphabfluss im Bereich des rechten Fußes und Oberschenkels.
MRT-Unterschenkel
Ausgedehnte Schwellung des subkutanen Fettgewebes im Bereich des Unterschenkels rechts. Ausgeprägte Signalintensität im subkutanen Fettgewebe, innerhalb der Bindegewebssepten und im Bereich der Muskelfaszien. Die Muskulatur selbst sowie der Knochen sind unauffällig.
Ganzkörper-CT
Kein Nachweis einer lymphogenen, hämatogenen oder kutanen Metastasierung.
Labor
Leichte mikrozytäre Anämie, weiteres Blutbild und Diffenzialblutbild unauffällig. CRP, BSG, Leber- und Nierenwerte, immunpathologisches Labor, Thrombophilie-Screening, Homozystein und AK gegen Elastin ohne pathologischen Befund.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Aufgrund des dissezierenden, arborisierenden Wachstums des Gefäßtumors ist die Festlegung der Tumorentität und -dignität sehr schwierig. Differenzialdiagnotisch muss ein hochdifferenziertes Angiosarkom abgegrenzt werden (Tab. 1). Deshalb wurden mehrere Referenzpathologen für Weichteiltumore hinzugezogen (H. Kutzner, Dermatopathologie Friedrichshafen, D. Katenkamp, Pathologie Universitätsklinikum Jena, Ch. Fletcher, Harvard Medical School Boston). Aufgrund des klinischen Verlaufs und der Histologie stellten wir die Diagnose einer lokalisierten Lymphangiomatose des Unterschenkels. Nach dem zunächst konservativem Therapieversuch mit Kompression und manueller Lymphdrainage ist nun aufgrund zunehmender Schmerzen im Bereich des rechten Unterschenkels eine operative Reduktion der Tumormasse geplant.
| Angiosarkom | Lymphangiomatose |
• Erworben im hohen Alter | • Kongenital |
Kommentar
Im Gegensatz zu den meisten Fällen einer systematisierten Lymphangiomatose mit ausgehntem viszeralen Befall und schlechter Prognose, ist die auf die Extremitäten begrenzte Lymphangiomatose mit einer guten Prognose assoziiert [1]. Eine maligne Entartung ist nicht zu erwarten. Sowohl klinisch als auch histologisch darf dieser Tumor nicht mit einem hochaggressiven Lymphangiosarkom verwechselt werden. Es gibt keine kurative Therapie. Bei subjektiven Beschwerden kann eine konservative-chirurgische Therapie erwogen werden.
