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Die Papillomatosis confluens et reticularis ist eine seltene und ätiologisch unklare Keratose des jungen Erwachsenenalters mit einem Häufigkeitsgipfel kurz nach der Pubertät. Der initiale Befall mit netzartig konfluierenden Papeln findet sich meistens in der vorderen Axillarfalte und im sternoepigastrischen Bereich und kann sich rhombenförmig nach kraniokaudal und zu den Flanken ausbreiten. Wir berichten über einen 27-jährigen Patienten mit den typischen klinischen und histologischen Befunden einer Papillomatosis confluens et reticularis, welche erfolgreich mit Minozyklin behandelt wurde.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
5 Erfolgreiche Minozyklintherapie einer Papillomatosis confluens et reticularis Gougerot-Carteaud
E. Guenova, M. Löwenstein, G. Metzler, M. Schaller
Universitäts-Hautklinik, Klinikum der Universität Tübingen
vorgestellt im Rahmen der Tübinger Fortbildung für Dermatologie
DOI
Anamnese
27-jähriger Mann mit seit zwei Jahren bestehenden bräunlich hyperpigmentierten symptomlosen Makulä und Papeln an der Bauchhaut und in den Axillen.
Befunde
Haut
Axillär beidseits und über den Bauch ausbreitend zeigen sich netzartig konfluierende, leicht hyperkeratotische, bräunliche Papeln mit feinlamellärer Schuppung.
Mykologische Diagnostik
Im Nativpräparat und in der kulturellen Untersuchung des feinen Schuppenmaterials kein Hinweis für Malessezia spp.
Wood-Licht
In der Untersuchung mit dem Wood-Licht keine Fluoreszenz der betroffenen Haut.
Histologie
Korbgeflechtartige Orthohyperkeratose. Leichte Akanthose und deutliche Papillomatose der Epidermis. Subepidermal ein schütteres lymphozytäres Infiltrat um die kapillären Gefäße. In der PAS-Färbung kein Hinweis von Pilzelementen.
Therapie und Verlauf
Allgemein
Aufgrund des fehlenden Nachweises von Malassezia-Hefen wurde eine Therapie mit Minozyklin 2x 50 mg/täglich eingeleitet. Darunter nach sieben Wochen komplette und bisher über 1 Jahr rezidivfreie Abheilung.
Kommentar
Die Papillomatosis confluens et reticularis (PCR) wurde erstmals 1927 von Gougerot und Carteaud unter dem Namen Papillomatose pigmentée innominée beschrieben [1]. Es handelt sich um eine seltene und ätiologisch unklare Keratose des jungen Erwachsenenalters. Die Erkrankung verläuft chronisch. Kurzdauernde Spontanremissionen können auftreten. Als pathogenetische Faktoren werden eine genetische Disposition zur Verhornungsstörung und eine Infektion der Haut mit Mikroorganismen wie Hefen der Malassezia spp. [2] oder Bakterien der Dietziaceae spp. aus der Ordnung der Actinomycetales [3] diskutiert. Differenzialdiagnostisch müssen eine Acanthosis nigricans und eine Pseudoacanthosis nigricans abgegrenzt werden. Für die PCR existiert keine einheitliche Behandlungsempfehlung. Bei fehlendem Pilznachweis wurden Vitamin-D3-Analoga oder Tazaroten erfolgreich zur Behandlung der Verhornungsstörung eingesetzt. Beim Nachweis von Malassezia spp. empfiehlt sich eine antimykotische Behandlung. Eine gute Wirksamkeit von Minozyklin bei der PCR wurde mehrfach beschrieben und wird von manchen Autoren auch als die Standardtherapie angesehen. Minozyklin wird häufig in der Dermatologie eingesetzt, da es sowohl antibiotische als auch antiinflammatorische Eigenschaften aufweist. Der Wirkmechanismus von Minozyklin bei der PCR ist unklar. Diskutiert werden neben der antibakteriellen Wirkung, eine Inhibition der Lymphozytenstimulation, eine Unterdrückung der Antikörperproduktion, der Neutrophilen-Chemotaxis, der Komplementaktivierung und der Lipase- und Kollagenase-Aktivität. Die Behandlungsdauer mit Minozyklin bis zu einer kompletten Remission liegt zwischen zwei Wochen und drei Monaten.
Literatur
1 Gougerot H, Carteaud A (1927) Papillomatose pigmentée innominée. Bull Soc Fr Dermatol Syphilid 34: 719-721.
2 Gupta AK, Batra R, Bluhm R, Boekhout, Dawson TL (2004) Skin diseases associated with Malassezia species. J Am Acad Dermatol 51: 785-798.
3 Natarajan S, Milne D, Jones AL, Goodfellow M, Perry J, Koerner RJ (2005) Dietzia strain X: a newly described Actinomycete isolated from confluent and reticulated papillomatosis. Br J Dermatol 153: 825-827.
