Dermatohistopathologie
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Autosomal dominant vererbte, manchmal auch spontan auftretende multifokale Differenzierungsstörung der Epidermis mit kornoider Lamelle.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
2.7 Porokeratose
Last Updated: 16-01-2014
Prof. Dr. Dieter Metze
Dermatologische Universitätsklinik, Münster
DOI
10.7397/dmk-1.2.36
Histologische Kriterien
- Randwärts säulenförmige Parakeratose (kornoide Lamelle), schräg verlaufend mit Basis außen (wie "Dampf einer fahrenden Lokomotive"), auch in Haarfollikel oder Schweißdrüsenausführungsgang ("Porokeratosis")
- Stratum granulosum fehlend, Verlust der geordneten Schichtung in der Epidermis
- Vakuolisierte, pleomorphe Keratinozyten, vereinzelt dyskeratotische Keratinozyten
- Dermal oberflächlich perivaskuläres, manchmal lichenoides, lymphozytäres Infiltrat
- Zentral atrophe, aber regelrecht differenzierende Epidermis, darunter häufig Fibrose mit Melanophagen
Klinische Varianten
Porokeratosis Mibelli, Porokeratosis linearis, Porokeratosis superficialis disseminata actinica, Porokeratosis gigantea u. a. haben ähnliche histologische Veränderungen, nur die Porokeratosis punctata weist eine breitere kornoide Lamelle auf. Bei der Porokeratosis ptychotropica finden sich multifokal kornoide Lamellen. Bei manchen Formen können sich in den Porokeratoseläsionen Bowen- oder Plattenepithelkarzinome entwickeln.
Histologische Differenzialdiagnose
Die kornoide Lamelle ist ein unspezifisches Reaktionsmuster, auch bei epidermalen Nävi, Psoriasis vulgaris, seborroischen Keratosen, Verrucae vulgares, Plattenepithelkarzinomen oder Basalzellkarzinomen vorhanden. Nachweis von PAS-positiven Strukturen in der kornoiden Lamelle scheint jedoch nur bei authentischer Porokeratosis zu gelingen.