Dermatohistopathologie
Online Continuing
Hamartom oder benigne Neoplasie mit neurogener Differenzierung
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
2.30 Neurofibrom
Last Updated: 19-11-2013
Dieter Metze, Münster
DOI
10.7397/dmk-1.2.36
Histologische Kriterien
- Diffus oder umschrieben wachsender, nicht abgekapselter Tumor in der Dermis
- Spindelige Zellen, Kerne wellig, manchmal kommaförmig
- Einzelne Mastzellen
- Lockeres, muzinreiches Tumorstroma mit feinfibrillärem Kollagen, manchmal zwiebelschalenartig lamelliert
- Vereinzelt Axone, kleinere Nervenstrukturen, Meissner-Tastkörperchen ähnliche Strukturen
Varianten
Plexiformes Neurofibrom (typisch für Morbus Recklinghausen): massiv aufgetriebener peripherer Nerv mit großen Nestern und Faszikel aus peripheren Nervenstrukturen mit Vermehrung von Schwannzellen, Kollagen und Muzin, manchmal eingebettet in diffus wachsendes Neurofibrom
Differenzialdiagnose
Neurom: wirbelig aggregierte Nervenfaserbündel, Axone mit Schwannzellen, fibrosiertes oder myxoides Stroma, Entzündungszellen variabel (Posttraumatisch, im Rahmen von MEN Syndrom)
Schwannom: fibrös abgekapselter Tumor mit biphasischem Wachstumsmuster, Antoni-A Muster: zellreich, spindelige Schwannzellen in Palisadenstellung (Verocay Körperchen), Antoni-B Muster: zellarm, myxoid aufgelockert, hyalinisierte Gefäße
Malignes Schwannom (Neurofibrosarkom): unscharf abgegrenzter Tumor mit zellreichen und -armen Arealen (Landkartenartig), faszikuläres oder storiformes Wachstum, wellige, kommaförmige Kerne, Atypien der Kerne, Riesenzellen, Mitosen