Dermatohistopathologie
Online Continuing
35 Mykosis fungoides, frühes Patch Stadium
35a Mykosis fungoides, Plaquestadium, adnexotrop
35b Mykosis fungoides, granulomatös
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
2.35 Mykosis fungoides
Last Updated: 19-11-2013
Dieter Metze, Münster
DOI
10.7397/dmk-1.2.36
Einführung
Definition
Primär kutanes T-Zell-Lymphom niedriger Malignität mit stadienhaftem Verlauf (Patch-, Plaque-, Tumorstadium)
Histologische Kriterien
- Intraepidermal und/oder entlang der Junktionszone aufgereiht, größere Lymphozyten mit entrundeten Kernen und hellem Hof (Halophänomen), fokal kleinere Aggregationen von Lymphozyten (sog. Pautrier'sche Mikroabszesse)
- Im Papillarkörper perivaskulär und interstitiell Lymphozyten, meist geringer Anteil von atypischen Lymphozyten (d.h. Zellkerne hyperchromatisch, deutlich entrundet bis gyriert), Eosinophile, Makrophagen
- Papillarkörper verbreitert, kollagene Fasern drahtig verdickt
- Epidermis parakeratotisch verhornend, mäßiggradig verbreitert, epidermales Zellgefüge nur leicht spongiotisch aufgelockert, fakultativ Zeichen der Interface-Dermatitis
- Knotiges Stadium: Epidermotropismus geht verloren, dermal bis subkutan noduläre oder diffuse Infiltrate mit zahlreichen atypischen Lymphozyten
Erscheinungsformen
Adnexotrop (Befall der Haarfollikel mit/ohne follikulärer Muzinose, Zysten, Komedonen, und/oder Schweißdrüsenbefall); angiozentrisch; granulomatös (mehrkernigen Riesenzellen, teilweise Elastozytophagie – Slack skin Syndrom); interstitiell; pustulär; spongioform oder bullös; hyper-, hypopigmentiert; Purpura pigmentosa-ähnlich; poikilodermatisch; Ichthyosis-ähnlich; hyperkeratotisch-verrukös; und andere Manifestationen
Differenzialdiagnose
"Parapsoriasis": diskrete perivaskuläre oder bandförmige lymphozytäre Infiltrate ohne wesentliche Atypien oder Epidermotropismus (von vielen als frühes, histologisch manchmal nicht eindeutiges Stadium einer Mykosis fungoides angesehen und daher nicht mehr diagnostiziert)
Andere T- und B-Zell-Lymphome der Haut: Architektur, Zytologie, Immunhistochemie
Alle inflammatorischen Dermatosen mit oberflächlichen perivaskulären oder lichenoiden Infiltraten