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  • Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene

2.19   Kongenitaler melanozytärer Naevus (Kongenitaler Naevuszell-Naevus)

Last Updated: 19-11-2013

Dieter Metze, Münster

DOI
10.7397/dmk-1.2.36

Definition

Komplexes, melanozytäres Hamartom, das bei Geburt oder erst später klinisch manifest wird

Histologische Kriterien

Junktionaler Anteil:

  • Vermehrung monomorpher Melanozyten, überwiegend zu Nestern aggregiert
  • Nester regelmäßig verteilt, von einheitlicher Größe und Form

Dermaler Anteil:

  • Melanozyten bandförmig, fleckförmig und/oder diffus zwischen den kollagenen Fasern verteilt
  • Melanozyten monomorph, in der tiefen Dermis zunehmend kleiner und unpigmentiert ("Ausreifung")
  • Noduläre Proliferation epitheloidzelliger, pigmentierter Melanozyten möglich
  • Beim tiefen Typ des kongenitalen Naevus diffus verteilte Melanozyten in der tiefen retikulären Dermis und Subkutis (auch in Faszie und Muskulatur möglich)
  • Melanozyten um und in Haarfollikeln, Talgdrüsen, M. arrectores pili, Schweißdrüsen (Adnexotropie)
  • Melanozyten um und in Gefäßen oder Nerven
  • Vermehrung von erweiterten Gefäßen, Bindegewebsstrukturen verändert

Varianten

Naevus pigmentosus et pilosus: Ausbildung von Terminalhaaren statt Vellushaaren
Naevus spilus: in hellbraunen Abschnitten Vermehrung solitär verteilter Melanozyten in der Junktionszone, in den dunkel gesprenkelten Anteilen junktionale (dermale) Melanozyten Nester

Kommentar

Naevuszellen und Melanozyten sind idente Zellpopulationen, heute wird der Begriff Melanozyt bevorzugt, ebenso wie der des melanozytären Naevus (statt "Naevuszell-Naevus").
In kongenitalen Naevi, auch in kleineren besteht im Laufe des Lebens ein erhöhtes Risiko der Entwicklung von Melanomen!

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