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  • Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene

2.28   Dermatofibrosarkoma protuberans

Last Updated: 19-11-2013

Dieter Metze, Münster

DOI
10.7397/dmk-1.2.36

Definition

Maligner Bindegwebstumor der Dermis, in die Subkutis infiltrierend

Histologische Kriterien

  • Dermal diffuse Proliferation uniformer spindeliger Fibroblasten (CD34+, FXIIIa-)
  • Storiform verflochtene Züge mit fokaler speichenartiger Orientierung der Zellen
  • Honigwabenartige Ausbreitung im Fettgewebe
  • Ältere Stadien: Bindegewebsvermehrung mit muzinöser Degeneration, epidermale Hyperplasie

Varianten

Pigmentiertes DFSP (Bednartumor): beigemengt Melanin-haltige Zellen, die teilweise Melanoyztendifferenzierung aufweisen (Melanosomen, S100+, HMB45+)
Riesenzellfibroblastom (juveniles DFSP): neben spindeligen Zellen multinukleäre Riesenzellen, pseudovaskuläre Spalten
DFSP mit sarkomatösem Anteil: Abschnitte mit fischgrätenartiger Proliferation, hoher Zelldichte, Pleomorphie der Kerne, Verlust der Expression von CD34, viele Mitosen
Myxoides DFSP: zellarme myxoide Abschnitte

Differenzialdiagnose

Dermatofibrom: meist schmäler und weniger zelldicht, doppellichtbrechendes Kollagen, Hämosiderin, keine irreguläre Infiltration des Fettgewebe, Immunhistochemie (CD34-, FXIIIa+), cave: oberflächliche Biopsie eines DFSP kann zur Fehldiagnose Dermatofibrom führen

Kommentar

Das Dermatofibrosarkom weist bei unvollständiger Exzision eine hohe Rezidivrate auf, bei fibrosarkomatöser Transformation Metastasen möglich.

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