Dermatohistopathologie
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Malformation der Epidermis mit dem unspezifisch histopathologischen Reaktionsmuster der epidermolytischen Hyperkeratose
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
2.4 Bullös ichthyotische Erythrodermie Brocq (Epidermolytic Ichthyosis) und Epidermolytische Hyperkeratose, inzidentell in NZN
Last Updated: 16-01-2014
Prof. Dr. Dieter Metze
Dermatologische Universitätsklinik, Münster
DOI
10.7397/dmk-1.2.36
Histologische Kriterien
- Mäßige Verbreiterung der Epidermis mit Orthohyperkeratose
- Suprabasale Keratinozyten vakuolisiert mit intrazytoplasmatischen eosinophilen Granula (entspricht verklumptem Keratinskelett aufgrund Mutationen im Keratin 1 oder 10)
- Keratohyalingranula prominent, irregulär
- Interzelluläre Grenzen zwischen den Keratinozyten nicht mehr klar abgrenzbar
- Diskretes oberflächlich perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat
Differenzialdiagnosen
Ichthyosis bullosa Siemens: epidermolytische Hyperkeratose weitgehend auf das Stratum granulosum beschränkt (Mutation Keratin-2e)
Ichthyosis hystrix Typ Curth-Macklin und Ichthyosis en confettis: histologisch ähnlich wie Brocq, aber prominente perinukleäre Vakuolisierung der Keratinozyten ohne eosinophile Granula, mehrkernige Keratinozyten ohne/mit Parakeratose (Keratin 10 Mutation an unterschiedlichen Genorten)
Epidermolytische Palmoplantarkeratose Thost-Unna-Vörner: typisches Bild der epidermolytischen Hyperkeratose in unterschiedlicher Ausprägung an Palmoplantarhaut (Mutationen Keratin 9)
Kommentar
Andere Dermatosen mit dem histologischen Reaktionsmuster der epidermolytischen Hyperkeratose: Epidermaler Nävus, Epidermolytisches Akanthom. Umschriebenes Vorkommen bei diversen entzündlichen oder neoplastischen Erkrankungen (v. a. melanozytären Naevi) ist inzidentell und somit ein histologischer Zufallsbefund ohne Relevanz.