Dermatohistopathologie
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Subepidermal blasenbildende Ablagerungsdermatose
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
1.20 Porphyria cutanea tarda
Last Updated: 16-01-2014
Prof. Dr. Dieter Metze
Dermatologische Universitätsklinik, Münster
DOI
10.7397/dmk-1.2.36
Histologische Kriterien
- Subepidermale Blase
- Dermale Papillen gut erhalten
- Intraepidermal PAS-positive Einschlüsse von Basalmembranen ("Caterpilar bodies")
- Kleine Gefäße von eosinophilem, PAS-positivem Material eingescheidet
- Kaum entzündliche Infiltrate
- Meist aktinische Elastose
- Fakultativ Fibrose und Milien in der oberen Dermis
Variante
Sklerodermieforme PCT: in lichtexponierter Haut slerodermieformes Bild, Bindegewebe wie bei Sklerodermie, aber Gefäße von eosinophilem, PAS-positivem Material eingescheidet
Differenzialdiagnosen
Pseudoporphyrie (Arzneimittelnebenwirkung oder bei terminaler Niereninsuffizienz): idente histologische Veränderungen, Unterscheidung nur durch Porphyrinanalyse
Epidermolysis bullosa: keine PAS-positiven Einscheidungen der Gefäße
Bullöses Pemphigoid und Epidermolysis bullosa acquisita: selbst die entzündungsarme Variante weist vereinzelte Eosinophile auf, keine PAS- positiven Einscheidungen der Gefäße, positive Immunfluoreszenz