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  • Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene

1.16   Pemphigus vulgaris

Last Updated: 16-01-2014

Prof. Dr. Dieter Metze
Dermatologische Universitätsklinik, Münster

DOI
10.7397/dmk-1.2.36

Histologische Kriterien (Blase)

  • Histologische Kriterien (Blase)
  • Kontinuierliche, suprabasale (selten höhere) Blasenbildung
  • Akantholytische Keratinozyten, d. h. abgelöste und abgerundete Keratinozyten mit homogen eosinophilem Zytoplasma und pyknotischen Zellkernen
  • Zeichen der Akantholyse auch in den Haarfollikeln
  • Kohäsive und orthokeratotisch verhornende Blasendecke
  • Mäßiggradig dichtes, oberflächlich perivaskuläres entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten und Eosinophilen

Frühes Stadium

Fakultativ eosinophile Spongiose (siehe Präparat 12) oder, selten, neutrophile Spongiose (Spongiose der Epidermis mit Einwanderung von Neutrophilen)

Spätes Stadium

Schuppenkusten, Erosionen, Zeichen der Reepithelialisierung

Varianten

Pemphigus foliaceus: subkorneale akantholytische Blase oder fehlendes Stratum corneum („nackte Epidermis“), akantholytische Keratinoyzten am besten in den Öffnungen der Haarfollikel zu finden

IgA-Pemphigus: intraepidermale Neutrophile
Pemphigus vegetans: pseudoepitheliomatös hyperplastische Epidermis, eosinophile Spongiose, eosinophile Pustelbildung, Schuppenkrusten, akantholytische Blasenbildung kann fehlen.

Postpemphigus Akanthome: Abheilung von Pemphigusläsionen mit Akanthomen (Hyperplasie, Hyperkeratose, nur diskrete Akantholyse)

Differenzialdiagnosen

M. Hailey-Hailey: inkomplette Akantholyse, Epidermis hyperplastisch, parakeratotisch

M. Grover: kaum große Blasen, typisch Akantholyse mit Spongiose, Dyskeratose, Parakeratose, Exkoriationen

Inzidentelle fokale Akantholyse: fokale Zeichen einer Akantholyse können als unspezifisches histologisches Reaktionsmuster zufällig in klinisch normaler Haut oder in benignen Akanthomen (Akantholytisches Akanthom) auftreten.

Kommentar

Die akantholytischen Zellen können auch in der exfoliativen Zytologie aus Ausstrichpräpraten von frischen Basen nachgewiesen werden (Tzanck-Test). Differenzialdiagnostisch entscheidend ist immer der Befund der direkten und indirekten Immunfluoreszenz.

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