Dermatohistopathologie
Online Continuing
Oberflächlich und tief perivaskuläre Dermatitis mit verdickten, dicht aneinanderliegenden kollagenen Faserbündeln
-
Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
1.31 Morphea (zirkumskripte Sklerodermie)
Last Updated: 16-01-2014
DOI
10.7397/dmk-1.2.36
Histologische Kriterien
- Oberflächliche und tiefe perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, einzelnen Plasmazellen und manchmal Eosinophilen
- Retikuläre Dermis mit verdickten und dicht aneinanderliegenden kollagenen Faserbündeln (nicht hyalinisiert, einzelne Fibrillen des Kollagens gut abgrenzbar)
- Elastische Fasern intakt
- Ekkrine Schweißdrüsen wirken durch Atrophie des umgebenden Fettgewebes eingemauert und hochgerückt
Frühes Stadium
Perivaskuläre und interstitielle Infiltrate aus Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophilen in der tiefen Dermis und Fettsepten, noch keine Bindegewebsveränderungen
Varianten
Morphea profunda: in den Fettsepten und Faszie teils dichte, noduläre Infiltrate aus Lymphozyten und Plasmazellen, Eosinophilen, Lymphfollikel möglich, verdickte und dicht aneinanderliegende kollagene Faserbündel
Lineare Morphea (en coup de sabre): Alopezie
Atrophodermia Pasini und Pierini (spätes atrophes Stadium einer Morphea): atrophe Dermis mit dünnen, locker liegenden kollagenen Fasern
Differenzialdiagnose
Systemische Sklerodermie: histologisch kaum zu differenzieren, angeblich stärkere Gefäßveränderungen (Wände verdickt, hyalinisiert, enges Lumen), spärlichere entzündliche Infiltrate
Morphea-ähnliche Veränderungen bei Bleomycin u. a. Drugs: Anamnese
Morphea-ähnliche Veränderungen bei chronischer GvHD: manchmal assoziiert epidermale Veränderungen (vakuoläre Interface-Dermatitis)
Sklerodermieforme PCT: in lichtexponierter Haut slerodermieformes Bild, Bindegewebe wie bei Sklerodermie, aber Gefäße von eosinophilem, PAS-positivem Material eingescheidet
Lichen sklerosus et atrophicus: Bindegewebe des Papillarkörpers hyalinisiert elastische Fasern fehlend
Bindegewebsnaevus: keine entzündlichen Infiltrate, Kollagen ungeordnet und nicht so dicht gelagert
Kommentar
Die Morphea und systemische Sklerodermie sind eine eigenständige Form der fibrosierenden Dermatitis (weder sklerosierende Hyalinisierung des Kollagens noch Vermehrung von Fibrozyten wie in Narben).
Andere Formen der Fibrose des Bindegewebes finden sich auch bei leukozytoklastischer Vaskulitis (Erythema elevatum et diutinum, älteres Stadium), Lupus-Pannikulitis, Purpura pigmentosa Schamberg, Verrucae vulgares (regressives Stadium), Mycosis fungoides, Nävuszellnevi, Melanom, Trichoblastome Basalzellkarzinom oder Karzinommetastasen und Regressionsphänomenen von Tumoren.