Dermatohistopathologie
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Intraepidermal vesikuläre Dermatitis mit inkompletter Akantholyse ('Hailey-Hailey-like pattern of acantholysis')
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
1.18 Morbus Hailey-Hailey
Last Updated: 16-01-2014
Prof. Dr. Dieter Metze
Dermatologische Universitätsklinik, Münster
DOI
10.7397/dmk-1.2.36
Histologische Kriterien
- Inkomplette Akantholyse (Keratinozyten bleiben z. T. untereinander in Verbindung, perinukleärer Kollaps des eosinophilen Keratinskelettes, peripheres Zytoplasma nur schwach angefärbt)
- Spaltbildungen in allen Epidermisschichten
- Hyperplastische Epidermis
- Parakeratose mit Serumeinlagerungen (‚Schuppenkruste‘)
- Perivaskuläres und teilweise diffus interstitielles Infiltrat aus Lymphozyten, Histiozyten, Eosinophilen und Neutrophilen
Differenzialdiagnosen
Pemphigus vulgaris: kontinuierliche suprabasale Abhebung einer ansonsten intakten, meist nicht verbreiterten Epidermis mit regelrechter Verhornung; tiefe Anteile der Hautadnexe häufig miteinbezogen.
Morbus Darier: Dyskeratose und Parakeratose in säulenförmiger Anordnung, keine Schuppenkrusten.
Hailey-Hailey ähnliche Variante des M. Grover: akantholytische Veränderung auf kleine Foci beschränkt, häufig zusätzlich spongiotische Abschnitte und Zeichen der Exkoriation, bandförmig entzündliches Eosinopilen-reiches Infiltrat in der Dermis.
Kommentar
Der M. Hailey-Hailey ist selten vesikulös. Bei Blasenbildung muss an eine Infektion mit Herpesvirus gedacht werden. Die Hailey-Hailey-artige Akantholyse ('Hailey-Hailey-like pattern of acantholysis') kann ähnlich der fokalen akantholytischen Dyskeratose oder der epidermolytischen Hyperkeratose als unspezifisch histopathologisches Reaktionsmuster auftreten.