Dermatohistopathologie
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Intraepidermale vesikuläre Dermatitis mit fokal akantholytischer Dyskeratose
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
1.19 Morbus Darier
Last Updated: 16-01-2014
Prof. Dr. Dieter Metze
Dermatologische Universitätsklinik, Münster
DOI
10.7397/dmk-1.2.36
Histologische Kriterien
- Fokale suprabasale Spaltbildung
- Proliferation basaler Keratinozyten ("Mikrovilli")
- In allen Epidermisschichten dyskeratotische Keratinozyten (meist abgerundete Keratinozyten mit hypereosinophilem Zytoplasma und pyknotischem Zellkern, manchmal von einem hellem Halo umgeben, sog. "corps ronds")
- Säulenförmige Parakeratose mit dyskeratotischen Keratinozyten (sog. "grains")
- Oberflächlich perivaskuläre und interstitiell lymphohistiozytäre Infiltrate
Varianten
Vesikulös-blasige Variante: selten größere suprabasale Blasen (v.a. bei Schwitzen, Fieber, mechanischer Belastung der Haut, Retinoidtherapie, Superinfektion mit Bakterien, Herpes-simplex- oder Varizellen-Zoster-Virus).
Aktinische Komedonen: multiple Komedonen bei M. Darier-Patienten mit Zeichen der fokal akantholytischer Dyskeratose, DD warziges Dyskeratom.
Akrale hämorrhagisch-blasige Läsionen: Einblutungen in suprabasale Spalten mit Entwicklung von intraepidermalen Blasen durch mechanischen Druck an den Akren.
Akrale verruziforme Papeln (Akrokeratosis verruziformis Hopf): oft nur in Serienschnitten nachweisbare fokal akantholytische Dyskeratose
Differenzialdiagnose
M. Hailey-Hailey: breitflächige inkompletten Akantholyse, keine umschriebene Dyskeratose und säulenförmige Parakeratose.
Darier-ähnliche Variante des M. Grover: zusätzlich akantholytische oder spongiotische Abschnitte, Zeichen der Exkoriation, bandförmig entzündliches Infiltrat mit eosinophilen Granulozyten.
Warziges Dyskeratom: Epithelzysten des Haarinfundibulums mit fokal akantholytischer Dyskeratose und ortho-/parakeratotischen Hornmassen
Akantholytisch dyskeratotisches Akanthom: benigne Akanthome mit fokal akantholytischer Dyskeratose.
Kommentar
Die fokale akantholytische Dyskeratose ist ein histologisches Reaktionsmuster, das nicht nur beim M. Darier und den obengenannten Differenzialdiagnosen auftritt, sondern auch als Zufallsbefund in klinisch normaler Haut und bei verschiedenen epithelialen, melanozytären, mesenchymalen Neoplasien, aber auch entzündlichen Dermatosen vorkommt.