Dermatohistopathologie
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Vaskulitis der Venolen mit neutrophilenreichen Infiltraten, die zytoklastischen Kernzerfall aufweisen
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
1.33 Leukozytoklastische Vaskulitis
Last Updated: 16-01-2014
Prof. Dr. Dieter Metze
DOI
10.7397/dmk-1.2.36
Histologische Kriterien
- Oberflächlich und tiefe perivaskuläre und interstitielle Infiltrate aus Neutrophilen, einzelnen Eosinophilen, Lymphozyten und Histiozyten
- Leukozyten zerfallen und bilden Kernstaub ("Leukozytoklasie"), extravasale Erythrozyten
- Gefäßwände der Venolen fibrinoid degeneriert
- Fakultativ Spongiose, ballonierende Degeneration und Nekrose der Epidermis
Frühes Stadium
Infiltrate aus Neutrophilen mit Kernstaub, Lymphozyten, extravasale Erythrozyten, aber noch keine fibrinoide Degeneration der Gefäßwände, daher nicht mit Sicherheit als Vaskulitis diagnostizierbar
Varianten
Erythema elevatum et diutinum, Granuloma eosinophilicum faciei (wahrscheinlich idente Erkrankung an unterschiedlicher Lokalisation): in der Frühpase Zeichen der leukozytoklastischen Vaskulitis, dann
zunehmend dichte noduläre Infiltrate aus Neutrophilen mit Kernstaub, später Eosinophile, Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen. Papillarkörper bleibt ausgespart. In der Spätphase typische Fibrose aus verflochtenen oder zwiebelschalenartigen Bindegewebszügen mit eingestreuten Neutrophilen und Kernstaub.
Differentialdiagnose
Septische Vaskulitis: Thrombosierung der kleinsten Gefäße (auch der Kapillaren in der papillären Dermis betroffen!), manchmal Bakterien anfärbbar, weniger dichte Infiltrate aus Neutrophilen und Lymphozyten
Livedovaskulopathie ("Livedovaskulitis"): primär fibrinoide Degeneration der Gefäßwände und Thromben, erst später wenige Neutrophile und Kernstaub
Sekundäre Vaskulitis: histologische Veränderungen einer leukozytoklastischen Vaskulitis in der Umgebung von Ulzerationen verschiedenster Genese (Problem "Huhn oder Ei")
Kommentar
Die Definition einer leukozytoklastische Vaskulitis beinhaltet die Anwesenheit von Fibrin in der Gefäßwand und/oder Thrombusbildung. Entzündungszellen in der Gefäßwand einer Venole reichen nicht, da sie dort auch bei der Auswanderung ins Gewebe angetroffen werden (Diapedese). Entzündungszellen in der Gefäßwand einer Arterie oder Vene bedeuten dagegen immer eine Vaskulitis (hier findet normal keine Diapedese statt).
Beachte die unterschiedliche Ätiopathogenese (Viral, Medikamente, Kollagenosen, Plasmozytom, Lues, Lepra, H. Zoster, ....) und klinischen Erscheinungsformen (Purpura Schönlein-Henoch, M. Finkelstein, Urtikariavaskulitis, ...) der leukozytoklastischen Vaskulitis. Eine leukozytoklastische Vaskulitis kann auch im Rahmen einer Panarteriitis oder granulomatösen Vaskulitis beobachtet werden.