Dermatohistopathologie
Online Continuing
Die 15-jährige Patientin leidet seit mehreren Monaten unter rezidivierenden nodulären Hautveränderungen mit spontaner Rückbildung und narbiger Abheilung an den Oberschenkelinnenseiten. Die Zuweisungsdiagnose lautete "klinisch und histologisch gesicherte" Lymphomatoide Papulose.
Klinischer Befund: Kleiner exulzerierter Knoten am medialen Oberschenkel rechts. Mehrere kleine blass-livide Närbchen an den Oberschenkelinnenseiten beidseits. Keine vergrößerten Lymphknoten palpabel, keine B-Symptomatik.
-
Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
7 Infiltrate einer kutanen CD30+ lymphoproliferativen Erkrankung oder ein CD30+ Pseudolymphom?
Last Updated: 08-04-2014
Christina Mitteldorf, Hildesheim, Kaune KM, Bertsch HP
2008 für Dermatologie und Venerologie, Universität Göttingen
christina.mitteldorf@klinikum-hildesheim.de
ADH 2008 Fall 6 b
DOI
Anamnese/Klinik
Diagnose
Infiltrate einer kutanen CD30+ lymphoproliferativen Erkrankung oder ein CD30+ Pseudolymphom?
Immunphänotyp
Kleine zytomorphologisch unauffällige Lymphozyten (CD3, überwiegend CD8, teils CD4). Daneben eingestreute mittelgroße meist pleomorphe CD30 lymphozytäre Zellen, keine Clusterbildung. Kleinere Grüppchen CD20 positiver B-Lymphozyten im Randbereich des Infiltrats.
Kommentar
Das primär kutane anaplastische großzellige Lymphom zeigt ein diffuses pandermales Infiltrat pleomorpher oder anaplastischer CD30 positiver Lymphozyten. Das Fehlen der ALK- und EMA-Expression spricht für ein primär kutanes Lymphom, dennoch muss ein sekundär Hautbefall ausgeschlossen werden. Differenzialdiagnostisch sind in erster Linie eine LyP Typ C und eine transformierte Mycosis fungoides/Sézary-Syndrom abzugrenzen. Anamnese und Klinik sind hier entscheidend.
Bei der LyP lassen sich histologisch drei Typen unterscheiden (A-C). Die LyP Typ C lässt sich vor allem klinisch sowie durch eine oft vorhandene TRAF1-Expression von einem anaplastischen großzelligen Lymphom abgrenzen.
Entzündliche Infiltrate multipler, häufig erregerbedingter Dermatosen (z. B. Molluscum contagiosum, Scabies) können ein CD30+ Lymphom klinisch und histologisch imitieren (CD30+ Pseudolymphom). Bei fehlendem Nachweis des Auslösers derartiger reaktiver entzündlicher Infiltrate ist die Abgrenzung zu einem Lymphom äußerst schwierig.
| CD30+ PSL | CD30+ LPD | |
| Phänotyp CD30+ Zellen | Klein bis mittelgroß | Groß, anaplastisch oder pleomorph |
| Infiltrat | Weniger dicht, einzeln liegend | Dichter, Cluster |
| Klonalitätsanalyse (TCR) | In der Regel polyklonal | Häufig monoklonal |
| PSL: Pseudolymphom, LPD: Lymphoproliferative Erkrankung | ||
Literatur
Kempf W. CD30 positive lymphoproliferative disorders – histopathology, differential diagnosis, new variants and simulators. J Cutan Pathol 2006; 33(Suppl.1): 58-70.
Assaf C, Hirsch B, Wagner F et al. Differential expression of TRAF1 aids in the distinction of cutaneous CD30-positive lymphoproliferations. J Invest Dermatol 2007; 127(8): 1898-904.