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  • Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene

4 Zentrofaziales, follikulotropes T-Zell-Lymphom mit reaktiven Keimzentren

Last Updated: 08-04-2014

Bertsch HP,  Kaune KM, Mitteldorf C
Dermatologie und Venerologie, Universität Göttingen
hans.bertsch@med.uni-goettingen.de

ADH 2008 Fall 4

DOI

Anamnese/Klinik

59-jährige Patientin mit vor 12 Monaten beginnendem, stetig an Intensität zunehmendem, zentrofazialem Erythem und Ödem der Unterlider.
Indurierte, erythematöse Gesichtsschwellung mit zungenförmigen Ausläufern an der rechten Wange und einem initialen Knoten an der Nasenwurzel.

Diagnose

Zentrofaziales, follikulotropes T-Zell-Lymphom mit reaktiven Keimzentren

Histologie

Diffuse, teils kleinknotig konfluierende lymphoide Infiltrate im Stratum reticulare mit Übergreifen auf die Subkutis. Follikulotropie und herdförmige Epidermotropie. Kleine Keimzentren in der Tiefe.

Immunphänotyp

Follikulotrope Infiltratzellen CD3+, CD20+, CD4-, CD8-.

Genotypisierung

Monoklonales Rearrangement für TCR nachgewiesen.

Kommentar

Gemischtzellige (T- und B-Lymphozyten), kutane lymphoide Infiltrate stellen immer wieder eine Herausforderung in der Diagnostik für den Histopathologen dar, insbesondere bei der Abgrenzung gegenüber Pseudolymphomen. Neben der Immunphänotypisierung ist es äußerst hilfreich auf spezifische morphologische Merkmale der Infiltratzellen wie z. B. Epidermo-/Adnexotropie, Aufbau und Lage der Lymphfollikel, zu fokussieren. Die Ergebnisse der molekularbiologischen Untersuchung (TCR und IgH-Rearrangement) ergänzen die histologische Verdachtsdiagnose.

Literatur

Kazakov DV, Kutzner H, Palmedo G, Boudova L, Michaelis S, Michal M, Vanecek T, Magro CM, Mukensnabl P, Dummer, R, Burg G, Kempf W. Primary cutaneous lymphoproliferative disorders with dual lineage rearrangement. Am J Dermatopathol 2006; 28(5): 399-409.
Flaig MJ, Cerroni L, Schuhmann K, Bertsch HP, Kind P, Kaudewitz P, Sander CA. Follicular mycosis fungoides. A histopathologic analysis of ine cases. J Cutan Pathol 2001; 28(10): 525-530.

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