Klinische Angaben / Anamnese
49-jähriger Patient mit einem kalottenförmigen Tumor im Bereich des Hinterhauptes. Anamnestisch besteht die Läsion seit geraumer Zeit und zeigt lediglich eine geringgradige Wachstumstendenz. Die Exzision erfolgte mit der klinischen Verdachtsdiagnose einer trichilemmalen Zyste.
Immunhistologie
Insbesondere die Gangstrukturen sowie Anteile der soliden Zellverbände reagieren deutlich positiv mit CK7 (Abb. 41e). Sowohl in den chondroiden als auch in den soliden Anteilen Nachweis von S100-Protein-positiven Zellen (Abb. 41f).
Differenzialdiagnose
- Ekkrines chondroides Syringom
Das insgesamt seltener vorkommende ekkrine chondroide Syringom zeigt in den drüsigen Abschnitten, anders als hier dargestellt, keine apokrinen Dekapitationsphänome. Auch morphologische Übergänge hinzu zu einer sebazeären respektive partiell auch follikulären Differenzierung fehlen in den ekkrinen chondroiden Syringomen vollständig. Ansonsten zeigen diese beiden Entitäten weitgehend überlappende morphologische Phänomene.
- Pleomorphes Adenom
Ein pleomorphes Adenom zeigt eine insgesamt identische Histologie wie ein apokriner Mischtumor der Haut. Die pleomorphen Adenome entwickeln sich naturgemäß in tieferen Strukturen (z.B. Parotis) und zeigen dann eine Mitbeteiligung der tiefen Dermis. Vor diesem Hintergrund ist aus histologischer Sicht eine sichere Unterscheidung oft nur möglich, wenn die basalen Abtragungskanten des Tumors eindeutig zu beurteilen sind. Bei Tumoren, die anatomisch in unmittelbarer Nachbarschaft zur Parotis oder auch z.B. zu den Tränendrüsen vorliegen, ist eine Unterscheidung an einer oberflächlichen Probebiopsie oftmals nicht möglich.
Bemerkungen
Bei den Mischtumoren der Haut werden allgemein ekkrine von apokrinen Formen unterschieden. Während ekkrine Formen stets eine monotypische ekkrine Differenzierung zeigen, weisen apokrine Formen neben den rein apokrinen Arealen oft auch Areale mit einer Differenzierung in Richtung der Talgdrüsen respektive einer follikulären Differenzierung auf. Es wurde in der Literatur mehrfach gezeigt, dass in allen 3 Kompartementen, die diesen Tumor ausmachen (epithelialer Anteil, myoepithelialer Anteil, Stromaanteil) metaplastische Veränderungen zu beobachten sind, was zu einem sehr breiten histomorphologischen Spektrum dieser Tumore führt. In gewissen Ausprägungsformen tritt der epitheliale Anteil zugunsten des myoepithelialen Anteils fast vollständig in den Hintergrund, während in anderen morphologischen Varianten chrondroide, myxoide oder auch fibromyxoide Veränderungen des Tumorstromas zu beobachten sind. Vor diesem Hintergrund empfiehlt es sich bei auf den ersten Blick vorwiegend myoepithelial differenzierten Tumore, die aber ein chondroides myxoides oder fibromyxoides Stroma aufweisen, immunhistochemisch nach epithelialen Komponenten (unter zu Hilfenahme z.B. des Antikörpers CK7) zu fahnden.
Histologisch ist eine Abgrenzung gegenüber malignen Formen des apokrinen Mischtumors für das weitere therapeutische Vorgehen wichtig. Gesamtarchitektonisch gesehen zeigen maligne Formen des apokrinen Mischtumors unscharf begrenzte und infiltrativ wachsende Randabschnitte sowie mitunter auch Ausbildung von Satellitenknoten. Mikromorphologisch zeigen sich Zonen mit ausgeprägter zellulärer Atypie. Auch intratumorale Nekrosezonen stellen einen malignitätsverdächtigen Befund dar. Aufgrund der oft nicht nur rein apokrinen sondern auch teilweise sebazeären und follikulären Differenzierung in diesen apokrinen Mischtumoren wurde in der Literatur der Terminus Mischtumor der follikulo-sebazeären apokrinen Einheit vorgeschlagen.
Literatur
Kazakov DV et al. (2007)
Apocrine mixed tumor of the skin ("mixed tumor of the folliculosebaceous-apocrine complex").
J Am Acad Dermatol 57: 467-483
Mills Se (1984)
Mixed tumor of the skin: a model of divergent differentiation.
J Cutan Pathol 11: 382-6
Mentzel T et al. (2003)
Cutaneous myoepithelial neoplasms: clinicopathologic and immunhistochemical study of 20 cases sugestin a continuous spectrum ranging from benign mixed tumor of the skin to cutaneous myoepithelioma and myoepithelial carcinoma.
J Cutan Pathol 30: 294-302
Immunhistologie
Insbesondere die Gangstrukturen sowie Anteile der soliden Zellverbände reagieren deutlich positiv mit CK7 (Abb. 41e). Sowohl in den chondroiden als auch in den soliden Anteilen Nachweis von S100-Protein-positiven Zellen (Abb. 41f).
Differenzialdiagnose
Das insgesamt seltener vorkommende ekkrine chondroide Syringom zeigt in den drüsigen Abschnitten, anders als hier dargestellt, keine apokrinen Dekapitationsphänome. Auch morphologische Übergänge hinzu zu einer sebazeären respektive partiell auch follikulären Differenzierung fehlen in den ekkrinen chondroiden Syringomen vollständig. Ansonsten zeigen diese beiden Entitäten weitgehend überlappende morphologische Phänomene.
Ein pleomorphes Adenom zeigt eine insgesamt identische Histologie wie ein apokriner Mischtumor der Haut. Die pleomorphen Adenome entwickeln sich naturgemäß in tieferen Strukturen (z.B. Parotis) und zeigen dann eine Mitbeteiligung der tiefen Dermis. Vor diesem Hintergrund ist aus histologischer Sicht eine sichere Unterscheidung oft nur möglich, wenn die basalen Abtragungskanten des Tumors eindeutig zu beurteilen sind. Bei Tumoren, die anatomisch in unmittelbarer Nachbarschaft zur Parotis oder auch z.B. zu den Tränendrüsen vorliegen, ist eine Unterscheidung an einer oberflächlichen Probebiopsie oftmals nicht möglich.
Bemerkungen
Bei den Mischtumoren der Haut werden allgemein ekkrine von apokrinen Formen unterschieden. Während ekkrine Formen stets eine monotypische ekkrine Differenzierung zeigen, weisen apokrine Formen neben den rein apokrinen Arealen oft auch Areale mit einer Differenzierung in Richtung der Talgdrüsen respektive einer follikulären Differenzierung auf. Es wurde in der Literatur mehrfach gezeigt, dass in allen 3 Kompartementen, die diesen Tumor ausmachen (epithelialer Anteil, myoepithelialer Anteil, Stromaanteil) metaplastische Veränderungen zu beobachten sind, was zu einem sehr breiten histomorphologischen Spektrum dieser Tumore führt. In gewissen Ausprägungsformen tritt der epitheliale Anteil zugunsten des myoepithelialen Anteils fast vollständig in den Hintergrund, während in anderen morphologischen Varianten chrondroide, myxoide oder auch fibromyxoide Veränderungen des Tumorstromas zu beobachten sind. Vor diesem Hintergrund empfiehlt es sich bei auf den ersten Blick vorwiegend myoepithelial differenzierten Tumore, die aber ein chondroides myxoides oder fibromyxoides Stroma aufweisen, immunhistochemisch nach epithelialen Komponenten (unter zu Hilfenahme z.B. des Antikörpers CK7) zu fahnden.
Histologisch ist eine Abgrenzung gegenüber malignen Formen des apokrinen Mischtumors für das weitere therapeutische Vorgehen wichtig. Gesamtarchitektonisch gesehen zeigen maligne Formen des apokrinen Mischtumors unscharf begrenzte und infiltrativ wachsende Randabschnitte sowie mitunter auch Ausbildung von Satellitenknoten. Mikromorphologisch zeigen sich Zonen mit ausgeprägter zellulärer Atypie. Auch intratumorale Nekrosezonen stellen einen malignitätsverdächtigen Befund dar. Aufgrund der oft nicht nur rein apokrinen sondern auch teilweise sebazeären und follikulären Differenzierung in diesen apokrinen Mischtumoren wurde in der Literatur der Terminus Mischtumor der follikulo-sebazeären apokrinen Einheit vorgeschlagen.
Literatur
Kazakov DV et al. (2007)
Apocrine mixed tumor of the skin ("mixed tumor of the folliculosebaceous-apocrine complex").
J Am Acad Dermatol 57: 467-483
Mills Se (1984)
Mixed tumor of the skin: a model of divergent differentiation.
J Cutan Pathol 11: 382-6
Mentzel T et al. (2003)
Cutaneous myoepithelial neoplasms: clinicopathologic and immunhistochemical study of 20 cases sugestin a continuous spectrum ranging from benign mixed tumor of the skin to cutaneous myoepithelioma and myoepithelial carcinoma.
J Cutan Pathol 30: 294-302
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