Dermatohistopathologie
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40-jährige Patientin leidet seit 2 Jahren an einer akuten myeloischen Leukämie. Seit 2 Wochen Ulzeration am linken Unterschenkel. Klinisch bestand ein flacher purulenter Ulkusgrund mit hämorrhagischem, nekrotischen Rand. Kurz nach Diagnosestellung erlitt die Patientin einen Blastenschub und verstarb in der Hämatologie.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
22 Spezifisches Infiltrat einer akuten myeloischen Leukämie (Chlorom) unter dem Bild eines ulzerierten Lymphoms
Last Updated: 06-02-2014
Worret W
Dermatologische Klinik, Technische Universität München, München
wolf-ingo.worret@lrz.tum.de
ADH 2008 Fall 21
DOI
Diagnose
Spezifisches Infiltrat einer akuten myeloischen Leukämie (Chlorom) unter dem Bild eines ulzerierten Lymphoms
Histologie
Der größte Teil des Präparates besteht aus einer Ulzeration. Am Rande eine verschmälerte Epidermis mit deutlicher Spongiose. Darunter, nach einer Grenzzone, eine massive, tumoröse Ansammlung von malignen Zellen, die recht große, unregelmäßige Kerne haben und ein eher schmales Zytoplasma. Das Chromatin ist meist aufgelockert, in einigen Zellen aber auch kondensiert. Mitosen sind häufig. Im Tumor liegen immer wieder große Erythrozytenextravasate.
Immunphänotyp
In den immunhistologischen Färbungen sind diese Zellen negativ für Lymphozyten-Antigene (CLA, CD 20, CD 45Ro), jedoch positiv für Myeloperoxidase.
Kommentar
Spezifische Läsionen von Leukämien können in den histologische Standardfärbungen identisch mit malignen Lymphomen erscheinen. Noduläre Infiltrate sind jedoch selten in der Dermatologie. Als Chlorom (syn. Myeloblastom oder granulozytäres Sarkom) bezeichnet man eine seltene, meist extramedulläre Manifestation der akuten myeloischen Leukämie oder eines der AML verwandten Syndroms. Es handelt sich um eine lokale Ansammlung von unreifen Zellen der Granulozytenreihe, meist Myeloblasten. Die Bezeichnung Chlorom rührt von der manchmal makroskopisch sichtbaren grünlichen Farbe der Tumoren her, die durch die Myeloperoxidase bzw. Protoporphyrin in den Tumorzellen hervorgerufen wird. Meistens entstehen Chlorome im Rahmen einer AML, typischerweise bei Kindern, selten auch bei Erwachsenen. Sie können während der Krankheit manifest werden, aber einer AML auch Monate bis Jahre vorausgehen. Chlorome treten einzeln oder seltener multipel auf. Im Prinzip kann jedes Organ befallen sein, häufige Lokalisationen sind Haut und Lymphknoten. Das Skelett wird selten befallen, man findet dann meist lytische Läsionen in Rippen oder Schädel.
Literatur
Beswick SJ, Jones EL, Mahendra P, Marsden JR. Chloroma (aleukaemic leukaemia cutis) initially diagnosed as cutaneous lymphoma. Clin Exp Dermatol 2002; 27(4): 272-4.
Bhatia N, Wallace T, Divgi A, Short V. Myeloid sarcoma presenting as an isolated nodule in a patient with acute myelogenous leukemia. J Druga Dermatol 2007; 6(4): 447-50.
Rekha A, Ravi A, Thanka J, Kuruvilla S. Chronic lower limb ulcer? No - chloroma! Int J Low Extrem Wounds 2003; 2(3): 168-70.