Dermatohistopathologie
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66-jährige Patientin mit bekanntem nodalem follikulärem low-grade B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (Grad 1). Erstmanifestation 03/2002 in Form axillärer Lymphome. 07/2006 Lymphommanifestation in der Glandula parotis sowie in einem Parotis-Lymphknoten. Seit 02/2007 größenprogrediente indolente subkutane Schwellung hochparietal links. Radiologische Beurteilung über ca. ein halbes Jahr als lipomatöse Struktur. 9/2007 Erstvorstellung in der dermatologischen Hochschulambulanz. Bioptische Sicherung des subkutanen Tumors als Infiltrate eines follikulären B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms. Bisherige Staging-Untersuchungen zeigten einzelne kleine mediastinale Lymphknoten ohne Progress.
Hochparietal links 3x4 cm große subkutane tumoröse Raumforderung mit regulärer behaarter Oberfläche. Multiple cervikale Lymphknoten palpabel.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
10 Sekundäre Manifestation eines follikulären B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms
Cornelia S. L. Müller, Wagner A, Tilgen W
Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Universitätsklinikum des Saarlandes
cornelia.mueller@uniklinikum-saarland.de
ADH 2008 Fall 9
Anamnese/Klinik
Histologie
Unter einer regulären Epidermis und infiltratfreien Grenzzone kommen umfangreiche dermale und subkutane Proliferate eines knotig wachsenden Tumors zur Darstellung. Die Tumorzellen sind überwiegend kleine bis mittelgroße lymphoide Zellen mit vesikulären Zellkernen und prominenten Nukleoli. Zahlreiche atypische Mitosefiguren.
Immunphänotyp
Die Tumorzellen exprimieren die B-Zell-Marker CD20 und CD79a. CD10 ist schwach positiv. Fleckförmig kräftige Expression von bcl-2 bei gleichmäßiger Expression von bcl-6. Wenige CD3 positive T-Lymphozyten, Proliferationsaktivität mittels Mib1 deutlich erhöht auf ca.50 %.
Zusammenfassend ist die Diagnose einer Hautinfiltration durch ein gemischt follikuläres, teils diffuses sekundär kutanes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom (Grad 2-3) zu stellen.
Kommentar
Die Gruppe der extranodalen Non-Hodgkin-Lymphome umfasst neben zahlreichen weiteren Entitäten auch die kutanen Lymphome (CL). Primäre CL beinhalten ein sehr weites, morphohistologisch heterogenes Spektrum lymphoproliferativer Neoplasien, wobei die kutanen B-Zell-Lymphome (CBCL) mit 25 % sehr viel seltener auftreten als die kutanen T-Zell-Lymphome. Klinisch finden sich rötlich-livide Papeln, Plaques oder Knoten; eine Diagnose ist mittels histologischer, immunhistologischer und molekularbiologischer Methoden möglich. Man unterscheidet zwischen den primär kutanen B-Zell-Lymphomen, welche de novo in der Haut entstehen und über mindestens sechs Monate auf das Hautorgan beschränkt bleiben und den sekundär kutanen B-Zell-Lymphomen, deren Ursprung in disseminierten, primär nodalen oder extranodalen Lymphomen zu sehen ist. In der aktuellen WHO-EORTC-Klassifikation werden nur noch drei Typen von CBCL unterschieden: die primär kutanen follikulären Lymphome, die primär kutanen Marginalzonen B-Zell-Lymphome sowie das primär kutane großzellige B-Zell-Lymphom vom "leg-type". Eine alleinige histologische Differenzialdiagnostik zwischen den primär und sekundär kutanen Lymphomen ist nicht möglich; ein systemisches Lymphom muss immer parallel durch klinische und apparative Untersuchungen ausgeschlossen werden.
Literatur
Geisinger E et al. Kutane B-Zell-Lymphome. Klassifikation und Diagnostik. Pathologe, 2007; 28: 15-20.
Willemze R. Primary cutaneous B-cell lymphoma: classification and treatment. Curr Opin Oncol, 2006 Sep; 18(5): 425-31.
Burg G et al. WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects. J Cutan Pathol, 2005 Nov; 32(10): 647-74.