Dermatohistopathologie
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45-jähriger Patient mit bekannter HIV-Infektion in fortgeschrittenem AIDS. Seit 6 Monaten Gingivitis mit zunehmender knotig-erosiver Hyperplasie der frontalen maxillären Gingiva. Subtotale Biopsie unter der klinischen Verdachtsdiagnose "Epulis" und zum Ausschluss eines gingivalen M. Kaposi.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
12 Orales plasmoblastisches B-Zell-Lymphom
Last Updated: 01-04-2014
Histologie
Streckenweise entzündlich aufgelockertes und erosives Gingivaepithel. Unmittelbar angrenzend diffuse, dichte, nicht kohäsive Population ausgeprägt atypischer lymphoider Zellen. Zytologisch immunoblastische Merkmale, Polymorphie, einzelne anaplastische Zellen; massenhaft atypische Mitosen, Apoptosen.
Immunphänotyp
CD79a+, vs38c+, IgG+, Lambda-Leichtkettenrestriktion; Ki67 Index 90 %. EBV-latentes Membranprotein (LMP)+. Negativ: LCA, CD20, CD3, CD10, CD138, bcl2, bcl6, ALK-1, EMA.
Kommentar
Die Mundhöhle weist physiologisch eine erhebliche Präsenz sekretorischer B-Lymphozyten (Plasmazellen) auf. Extramedulläre Manifestationen von Plasmozytomen zeigen bevorzugte Manifestation in der Mundhöhle. Die Inzidenz maligner B-NH-Lymphome ist bei HIV-Patienten allgemein gesteigert. Außer "high grade" B-Zell-Lymphomen (Burkitt-Lymphom, diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom mit centroblastischen oder immunoblastischen Merkmalen) finden sich bei HIV-Patienten zwei seltene Entitäten gehäuft. Neben dem "primäry effusion" Lymphom ist dies das plasmoblastische Lymphom der Mundhöhle. Beide Entitäten treten außerhalb fortgeschrittener Stadien des AIDS ausgesprochen selten auf. Als gemeinsame pathogenetische Faktoren der beiden HIV-assoziierten Lymphome sind eine HHV8-Infektion und/oder EBV-Infektion mit wenigen Ausnahmen nachweisbar. Plasmoblastische Lymphome kommen nach bisheriger Kenntnis nur ausnahmsweise auch extraoral und ohne HIV-Immundefizienz vor. Ein dermatologischer Fallbericht beschreibt ausschließlich kutane Manifestation bei HIV-Infektion mit EBV-Nachweis. Das plasmoblastische Lymphom imponiert histomorphologisch überwiegend immunoblastisch, immunphänotypisch bei CD20-Verlust plasmozytär.
Nach Literaturangaben stellt das plasmoblastische Lymphom einen zusätzlichen Indikator für ein prognostisch ungünstiges fortgeschrittenes Stadium des AIDS dar. Als meist AIDS-assoziierte und oral manifeste Erkrankung sollte das plasmablastische Lymphom in der dermato(patho)logischen Differenzialdiagnose berücksichtigt werden.
Literatur
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