Dermatohistopathologie
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72-jähriger Patient mit einem Knoten am linken Bein.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
21 Merkelzellkarzinom
Last Updated: 04-04-2014
Christian Rose
Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universität Lübeck
rose@dermatohistologie-luebeck.de
ADH 2008 Fall 20
DOI
Histologie
Korium und Fettgewebe werden infiltriert durch einen kleinzelligen malignen Tumor, in z. T. trabekulärer Anordnung. Die Tumorzellen zeigen ein feingranuläres Karyoplasma ohne erkennbare Nukleolen. Man findet viele Mitosen.
Kommentar
Das Merkelzellkarzinom exprimiert regelhaft CK20 in einem charakteristischen paranukleären punktförmigen Muster. In diesen Fällen ist die Diagnose einfach. In der normalen Haut sind nur Merkelzellen positiv für CK20.
Einige Fallstricke gilt es zu beachten:
In wenigen Fällen kann CK20 negativ sein. Oft werden aber weiterhin Zytokeratine mit niedrigen Molekulargewicht z. B. CAM5.2 (CK8, CK18) exprimiert. Neben dem paranukleären Muster kann die Anfärbbarkeit des Zytoplasmas auch diffus sein.
Ein begleitendes Entzündungsinfiltrat kann sehr dicht sein, so dass die Tumorareale des Merkelzellkarzinoms dann schwierig zu erkennen sein können.
Zur Abgrenzung gegen hämatologische Neoplasien ist zu berücksichtigen, dass Merkelzellkarzinome sowohl CD56 als auch BCL-2 exprimieren. Wie erst neulich berichtet wurde, sind bis 50 % der Merkelzellkarzinome positiv für die TdT (terminale Desoxynukleotidyl-Transferase).
Historisch bemerkenswert ist, dass die Erstbeschreibung des Tumors im Jahre 1972 von Cyril Toker allein aufgrund der Morphologie und Klinik erfolgte. Damals waren immunhistologische Untersuchungen routinemäßig nicht verfügbar.
Literatur
Bastian BC, Kreipe HH, Bröcker EB. Primary neuroendocrine carcinoma of the skin with an unusual follicular lymphocytic infiltrate of the dermis. Am J Dermatol 1996; 18: 625-628.
Bernd HW, Krokowski M, Feller AC, Bartsch S, Thorns C. Expression of terminal desoxynucleotidyl transferase in Merkel cell carcinoma. Histopathology 2007; 50: 676-678.
Sur M, AlArdati Hosam, Ross C, Alowami S. TdT expression in Merkel cell carcinoma: potetial diagnostic pitfall with blastic hematological malignancies and expanded immunohistochemical analysis. Modern Pathol 2007; 20: 1113-1120.