Dermatohistopathologie
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Die 20-jährige Patientin berichtete bei der Erstvorstellung über eine seit 4 Monaten zunehmende subkutane, knotige, derbe Infiltration am linken Unterschenkel mit begleitendem Juckreiz. In den letzten 2 Wochen Schwellung im Bereich der linken Leiste.
Es zeigten sich am gesamten linken Unterschenkel unter Betonung der Dorsalseite derbe, subkutane, livid-bräunliche Knoten, keine Druckdolenz. Inguinal links derber, nicht verschieblicher Lymphknoten.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
14 Lymphoblastisches Lymphom der unteren Extremität
Last Updated: 11-06-2014
Schliep S, Kiesewetter F
Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen
stefan.schliep@uk-erlangen.de
ADH 2008 Fall 13
DOI
Anamnese/Klinik
Histologie
Im oberen Retikulare unscharf begrenzte, darunter bis tief in die Subkutis reichende, scharf begrenzte nodöse lymphoretikuläre Infiltrate. Innerhalb der Infiltrate pleomorphe blastäre Zellen mit überwiegend lymphoblastischer Differenzierung, dazwischen kleinzellige, kleinkernige Lymphozyten. Zahlreiche atypische Mitosen der blastären Zellen.
Immunphänotyp
Die blastär differenzierenden Zellen reagieren kräftig mit CD20, jedoch nicht mit CD21. Die lymphoblastären Zellen sind CD10 positiv, MUM-1 positiv und zusätzlich homogen Bcl-2 positiv. Nur 5-10 % der Zellen sind positiv für Bcl-6. Zwischen den teils blastär differenzierenden Zellen CD3 positive T-Zellen. Wenige der CD20 positiven Zellen reagieren mit CD79a. Nur plasmozytoide Zellen sind mit IgE gefärbt.
Kommentar
Diagnose:
Hochmalignes lymphoblastisches Lymphom, B-Zell-Typ
Weitergehende Diagnostik:
- Diagnostische LK-Exstirpation inguinal links bestätigt Infiltration durch das B-Zell-Lymphom
- Knochenmarksbiopsie: panhypoplastisches Knochenmark mit regelrechter Ausreifung der 3 Zellreihen, kein Anhalt für eine Infiltration durch das NHL
- Im CT auffällige Totalverschattung des Sinus maxillaris links, histologisch Infiltrate durch das NHL
Therapie:
Aktuell R-CHOP Chemotherapie.
Literatur
Soslow RA, Baergen RN, Warnke RA. B-lineage lymphoblastic lymphoma is a clinicopathologic entity distinct from other histologically similar aggressive lymphomas with blastic morphology. Cancer 1999; 85: 2648-54.
Chimenti S, Fink-Puches R, Peris K et al. Cutaneous involvement in lymphoblastic lymphoma. J Cutan Pathol 1999; 26(8): 379-85.
Schmitt IM, Manente L, Di Matteo A et al. Lymphoblastic lymphoma of the pre-B phenotype with cutaneous presentation. Dermatology 1997; 195(3): 289-92.