Dermatohistopathologie
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Bei einer 65-jährigen Patientin besteht seit etwas über 2 Monaten eine schmerzlose Schwellung des linken Ohrläppchens. Diese sei spontan aufgetreten und habe seither an Größe stetig zugenommen. Klinisch zeigte sich ein livid-roter Knoten.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
18 Kutanes Pseudolymphom in Assoziation mit einer kutanen Leishmania donovani Infektion
Flaig MJ, Rupec RA
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie der Ludwig-Maximilians-Universität München
Michael.Flaig@med.uni-muenchen.de
ADH 2008 Fall 17
DOI
Histologie
Histopathologisch zeigte sich ein T-Zell dominiertes lymphohistiozytäres Infiltrat mit granulomatösem Aspekt. Die Lymphozyten wiesen keine wesentliche nukleäre Atypie auf. Weder in der H&E, noch in der Auramin-B-Rhodamin-, PAS- oder Giemsa Färbung ließen sich Pathogene darstellen, insbesondere auch keine Amastigoten.
Immunphänotyp
Das lymphozytäre Infiltrat ist zum Teil positiv für CD20 und CD79a. Eine annähernd gleiche Partition positiv für CD2; CD4 positive Lymphozyten zahlreicher als CD8 positive. Immunhistochemisch keine Leichtkettenrestriktion nachweisbar. BCL-2 disseminiert exprimiert, BCL-6 negativ.
Molekularpathologie
Kein Nachweis eines klonalen Rearrangements der T- beziehungsweise B-Zell-Rezeptorgene. In der PCR-Analyse konnte jedoch L. donovani kinetoplast minicircle DNS nachgewiesen werden. Die Sequenzierung des amplifizierten Fragments zeigte eine 100 % Übereinstimmung mit dem L. donovani Isolat MHOM/IN/NANDI-1.
Kommentar
Kutane Pseudolymphome werden häufig mit kutanen Infektionen assoziiert, sicherlich am häufigsten mit Borrelia burgdorferi. Aber auch andere, seltener auftretende Pathogene wie Helicobacter pylori, Treponema pallidum, Varizella zoster virus, Trichophyton rubrum, Molluscum contagiosum und auch Leishmania donovani [2] wurden berichtet.
L. donovani wird üblicherweise assoziiert mit der viszeralen Leishmaniasis und Post-Kala-Azar-Leishmaniasis die vor allem auf dem indischen Subkontinent und in Afrika auftreten. Lokalisierte kutane Infektionen sind meist durch L. infantum verursacht. Es gibt nur wenige Berichte aus Kenia, Irak, Indien und Sri Lanka bei denen L. donovani für eine lokalisierte kutane Leishmaniasis verantwortlich gemacht wurde.
Ein kutanes Pseudolymphom wurde unseres Wissens bisher nur einmal in Assoziation mit L. donovani berichtet. Dagegen wurde die viszerale Leishmaniasis wiederholt im Zusammenhang mit hematopoietischen Erkrankungen beschrieben, da sie ein malignes Lymphom imitieren kann. Der erwähnte Fallbericht eines L. donovani assoziierten kutanen Pseudolymphoms wurde als "B-Zell Hyperplasie" beschrieben [2]. In unserem Fall liegt ein gemischtes B- und T-Zell-Pseudolymphom vor, bei dem wir das angeschuldigte Pathogen lediglich durch molekularpathologische Methoden identifizieren konnten. Im Unterschied zum oben erwähnten Fall konnten Amastigoten morphologisch wiederholt nicht, jedoch L. donovani DNS mittels PCR nachgewiesen und dies durch Sequenzierung des amplifizierten Fragments bestätigt werden. Die PCR zur Amplifikation der Kinetoplast-DNS gilt als sensitivste molekulare Nachweismethode einer Leishmaniasis [3]. Wir nehmen an, dass die Assoziation einer Leishmanien-Infektion mit einem Pseudolymphom insgesamt sehr selten, aber häufiger als berichtet auftritt und im Zuge einer vermehrten Reiseaktivität der Bevölkerung parallel zu zahlreicher werdenden Leishmanien Infektionen [4] ebenfalls häufiger gesehen werden wird.
Literatur
1 Flaig MJ, Rupec RA. Cutaneous pseudolymphoma in association with Leishmania donovani. Br J Dermatol 2007; 157: 1042-3.
2 Yavuzer R, Akyurek N, Ozmen S et al. Leishmania cutis with B-cell cutaneous hyperplasia. Plast Recanstr Surg 2001; 108: 2177-8.
3 Faber WR, Oskam L, van Gool T et al. Value of diagnostic techniques for cutaneous leishmaniasis. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 70-4.
4 Flaig MJ, Rupec J, Ruzicka T et al. Topische Therapie einer persistierenden kutanen Leishmaniase mit Paromomycin. Hautarzt 2007; 58: 689-92.