Dermatohistopathologie
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18-jähriger Patient mit einem seit 7 Wochen bestehenden, schnell wachsenden, exulzerierten Knoten unter dem rechten Auge. Dieser sei nach mechanischer Manipulation eines geschlossenen Komedo entstanden. Unter der Verdachtsdiagnose einer rupturierten Follikulitis erfolgte eine systemische antibiotische Therapie, welche ohne Effekt blieb. Exulzerierter etwa 4 cm messender erythematöser Knoten unter dem rechten Auge. Keine vergrößerten Lymphknoten palpabel, keine B-Symptomatik.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
6 Infiltrate einer kutanen CD30+ lymphoproliferativen Erkrankung oder ein CD30+ Pseudolymphom?
Last Updated: 08-04-2014
Christina Mitteldorf, Hildesheim, Kaune KM, Bertsch HP
2008 für Dermatologie und Venerologie, Universität Göttingen
christina.mitteldorf@klinikum-hildesheim.de
ADH 2008 Fall 6 a
DOI
Diagnose
Infiltrate einer kutanen CD30+ lymphoproliferativen Erkrankung oder ein CD30+ Pseudolymphom?
Histologie
Am unteren Ende des Stanzbiopsats finden sich zusammenhängende Verbände großer pleomorpher lymphoider Zellen mit mäßig chromatindichten Kernen. Darstellung einzelner Mitosefiguren.
Kommentar
Das primär kutane anaplastische großzellige Lymphom zeigt ein diffuses pandermales Infiltrat pleomorpher oder anaplastischer CD30 positiver Lymphozyten. Das Fehlen der ALK- und EMA-Expression spricht für ein primär kutanes Lymphom, dennoch muss ein sekundär Hautbefall ausgeschlossen werden. Differenzialdiagnostisch sind in erster Linie eine LyP Typ C und eine transformierte Mycosis fungoides/Sézary-Syndrom abzugrenzen. Anamnese und Klinik sind hier entscheidend.
Bei der LyP lassen sich histologisch drei Typen unterscheiden (A-C). Die LyP Typ C lässt sich vor allem klinisch sowie durch eine oft vorhandene TRAF1-Expression von einem anaplastischen großzelligen Lymphom abgrenzen.
Entzündliche Infiltrate multipler, häufig erregerbedingter Dermatosen (z. B. Molluscum contagiosum, Scabies) können ein CD30+ Lymphom klinisch und histologisch imitieren (CD30+ Pseudolymphom). Bei fehlendem Nachweis des Auslösers derartiger reaktiver entzündlicher Infiltrate ist die Abgrenzung zu einem Lymphom äußerst schwierig.
| CD30+ PSL | CD30+ LPD | |
| Phänotyp CD30+ Zellen | Klein bis mittelgroß | Groß, anaplastisch oder pleomorph |
| Infiltrat | Weniger dicht, einzeln liegend | Dichter, Cluster |
| Klonalitätsanalyse (TCR) | In der Regel polyklonal | Häufig monoklonal |
| PSL: Pseudolymphom, LPD: Lymphoproliferative Erkrankung | ||
Literatur
Kempf W. CD30 positive lymphoproliferative disorders – histopathology, differential diagnosis, new variants and simulators. J Cutan Pathol 2006; 33(Suppl.1): 58-70.
Assaf C, Hirsch B, Wagner F et al. Differential expression of TRAF1 aids in the distinction of cutaneous CD30-positive lymphoproliferations. J Invest Dermatol 2007; 127(8): 1898-904.