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  • Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene

Fall 42 - Dr. Schärer

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Laboratory

Histologie

In der Übersicht zeigen sich zwei unterschiedliche Infiltratmuster. Einerseits imponiert mit einer gewissen Betonung auf den oberen Gefäßplexus ein perivaskulär orientiertes lymphozytäres entzündliches Infiltrat, das annähernd blockartigen Charakter annimmt. Andererseits zeigen sich in den oberen und mittleren Dermislagen größere Aggregate von Histiozyten (Abb. 42a). Jeweils in den Randzonen dieser histiozytären Aggregate lassen sich immer wieder auch Plasmazellen nachweisen (Abb. 42c). Fokal, in diesen Makrophagenansammlungen, Nachweis einer muzinösen Degeneration des Bindegewebes, ohne dass hier eigentliche Nekrobiosezonen ausgebildet werden. Auffallend ist insbesondere, dass einzelne kollagene Fasern respektive Faserbündel von histiozytären Zellen dicht umgeben werden (Abb. 42b). Durch diese histiozytäre Pseudorosettenbildung werden kollagene Fasern optisch „freigestellt“ (Abb. 42d).

 

Immunhistologie

Im vorliegenden Fall erleichtert eine immunhistochemische Untersuchung die differentialdiagnostische Abgrenzung unwesentlich. Die PCR-Untersuchung zeigt eine deutlich positive Bande für Borrelia burgdorferi.

Differenzialdiagnose

-    Interstitielle Form des Granuloma anulare

Das interstitielle Granuloma anulare zeigt ein sehr ähnliches histomorphologisches Bild wie im vorliegenden Fall. Das Vorhandensein von Plasmazellen sowie die Ausbildung derartig ausgeprägter histiozytärer Pseudorosetten stellen jedoch keine morphologischen Befunde des interstitiellen Granuloma anulare dar.

-    Interstitiell granulomatöse Dermatitis mit Arthritis

Auch die interstitielle granulomatöse Dermatitis mit Arthritis zeigt insgesamt ein ebenfalls sehr ähnliches Bild, wobei hier das Infiltratmuster sich eher in den tieferen dermalen Schichten zeigt und üblicherweise eine Beimengung von neutrophilen und eosinophilen Granulozyten aufweist. Klinisch liegen hier überwiegend lineär angeordnete palpable Stränge (rope-sign) vor.

-    Methotrexat-induzierte rheumatoide Papeln

Bei dieser Entität handelt es sich um eine kutane Arzneireaktion, die sich unmittelbar nach der Gabe von Methotrexat bei Patienten mit einer Kollagenose zeigen soll. Auch hier zeigt sich ein interstitiell granulomatöses Infiltrat, das alle Dermisschichten umfasst. Typisch sind hier Aggregate von neutrophilen Granulozyten. Diese Form der interstitiell granulomatösen Entzündung kann ebenfalls mit einer in der tiefen Dermis lokalisierten Pseudorosettenbildung einhergehen.


Bemerkungen

Das vorliegende interstitielle granulomatöse Entzündungsmuster kommt, wie unter dem Punkt Differenzialdiagnose dargestellt, bei mehreren Erkrankungen zur Darstellung. Der Nachweis von Plasmazellen in der Peripherie dieser histiozytären Aggregate in Zusammenschau mit dem hier vorliegenden Top-heavy-Bild sowie der positiven Borrelien-PCR-Untersuchung erlauben die eindeutige differentialdiagnostische Zuordnung. Auch ist es wichtig, bei derartigen entzündlichen Infiltraten über erweiterte anamnestische Angaben der Patienten zur verfügen (insbesondere Anamnese bezüglich Medikamenteneinnahme oder gleichzeitig bestehender rheumatoider Grunderkrankung). Neben den beiden gut bekannten klassischen klinisch-pathologisch gut definierten Formen der kutanen Borreliose (Erythema chronicum migrans und Acrodermatitis chronica atrophicans) scheint die interstitiell granulomatöse Dermatitis mit histiozytärer Pseudorosettenbildung eine weitere histomorphologisch distinkte Manifestationsform einer kutanen Borreliose zu sein.

 

 

Literatur

Moreno C et al. (2003)

Interstitial granulomatous dermatitis with histiocytic pseudorosettes.

J Am Acad Dermatol 48: 376-384

 

Asbrink E (1895)

Erythema chronicum migrans Afzelius and acrodermatitis chronica atrophicans. Early and late manifestations of Ixodes ricinus-borne Borrelia spirochetes.

Acta Derm Venereol (Stockh.) (suppl): 118: 1-63

 

Goerttler E, Kutzner H, Peter HH, Requena L (1999)

Methotrexate-in-duced papular eruption in patients with rheumatic diseases: A distinctive adverse cutaneous reaction produced by methotrexate in patients with collagen vascular diseases.

J Am Acad Dermatol 40: 702-7

 

Dermato Pathology

Abb. 42a-d

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