Dermatohistopathologie
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80-jähriger Patient. Klinisch zeigt sich ein 13 x 16 cm großer, solitärer, exophytisch wachsender, stark vaskularisierter, nicht druckdolenter Tumor an der rechten Schulter. Der Tumor ist innerhalb von 6 Wochen aufgetreten und zeigte eine deutliche Grössenprogredienz. Keine B-Symptomatik, keine pathologisch vergrößerten Lymphknoten. Z. n. Colon-Ca 1989 und 1994 (R0-Resektion), Silikose und Diabetes mellitus Typ II, sonst keine relevanten Vorerkrankungen.
Im Knochenmarksbefund Vermehrung von Leichtkettenrestringierenden Plasmazellen, 10 % aller kernhaltigen Zellen betreffend. Im Urin Nachweis einer Bence-Jones-Proteinurie sowie monoklonale Proteine der Klasse IgG-Lambda und freie leichte Ketten. Auch im Blutbild deutliche Vermehrung von IgG vom Typ L-Lambda.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
13 Extramedulläres anaplastisches Plasmozytom
Othlinghaus N, Altmeyer P, Stücker M
Universitätsklinik des St.Josef Hospital, Dermatologie, Bochum
dr.othlinghaus@hotmail.de
ADH 2008 Fall 12
Überblick
Anamnese/Klinik
Histologie
Histologisch zeigt sich im Korium ein dichtes Zellinfiltrat aus großen Zellen mit rundlichen, hellen Kernen, zentralständigen Nukleoli, basophilem Zytoplasma und einer hohen Proliferationsrate. Zusammenfassend als Infiltration der Haut durch ein extramedulläres anaplastisches Plasmozytom gewertet.
Kommentar
Aufgrund histologischer, klinischer und hämatologischer Evidenz eines Plasmozytoms wurde eine Bestrahlungstherapie über insgesamt 5 Wochen mit einer kumulativen Gesamtdosis von 40 Gy durchgeführt. Unter der Therapie deutliche Regression des Tumors. Jetzt Einleitung einer Chemotherapie mit Vincristin, Adriblastin und Dexamethason. In der abschließenden Bewertung ist trotz des nur geringen Plasmazellanteils im Knochenmark aufgrund der nachgewiesenen Bence-Jones-Proteine sowie des Auftretens von IgG vom Typ lambda ein systemisches Plasmazellmyelom mit Hautbeteiligung nicht sicher auszuschließen.