Dermatohistopathologie
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1997 Zeckenstich mit anschließender Doxycyclin-Behandlung. Im April 2006 Diagnose eines follikulären Lymphoms mit inguinaler Lymphknotenschwellung und intrabdomineller Manifestation. Behandlung mit Immunchemotherapie nach dem R-CHOP-Schema. Im Dezember 2006 akute Perikarditis mit Perikarderguss, AV-Block 1. Grades. Im Februar 2007 Vorstellung mit ausgeprägten polsterartigen Schwellungen und lividen Erythemen im Bereich der oberen Gesichtshälfte und beider Ohren sowie teigigen Schwellungen an Handrücken und Fingern beidseits.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
19 Disseminiertes Pseudolymphom bei einer Spätborreliose unter dem histologischen Bild eines T-Zell-Lymphoms
Last Updated: 01-04-2014
Hein R, Hofmann H
Klinik für Dermatologie und Allergologie der TU München, Dermatologie, München
r.hein@lrz.tum.de
ADH 2008 Fall 18
DOI
Diagnose
Disseminiertes Pseudolymphom bei einer Spätborreliose unter dem histologischen Bild eines T-Zell-Lymphoms
Histologie
Diffuse dichte Infiltration des gesamten Koriums und des angeschnittenen Fettgewebes mit Lymphozyten und lymphoiden Zellen. Ein diskreter Einzelzellepidermotropismus ist vorhanden.
Immunphänotyp
Immunhistochemisch handelt es sich fast ausschließlich um aktivierte T-Zellen (CD45R0 positiv, CD20, CD79a negativ).
Borreliendiagnostik
ELISA: IgG 40,6, stark erhöht (NW <11).
Immunoblot: breites Bandenspektrum mit IgG-Antikörpern gegen p83, p58, p43, p41, OspC, p21, Osp17, DbpA, p14, VisE.
Nested PCR aus 3 Hautbiopsien: Nachweis von Borrelien-DNA mittels p66-Gen-Primern.
Kommentar
Bei dem Patienten beobachteten wir eine ungewöhnliche kutane Manifestation der Lyme-Borreliose im Gesicht und an den Ohrläppchen. Möglicherweise hat der Patient bereits seit 1997 die Borrelieninfektion, die damals unterdosiert behandelt worden war. Durch die immunsuppressive Immunochemotherapie könnte sie sich jetzt als Spätinfektion an der Haut, den Muskeln und am Herzen mit Perikarderguss und AV-Block manifestiert haben. Seit Beschreibung der Lymphadenosis benigna cutis durch Bäfverstedt 1942 sind lymphoproliferative Manifestationen, vor allem als benigne Pseudolymphome, im Rahmen der Borrelia-burgdorferi-Infektion bekannt. Wesentlich seltener sind Borrelia-burgdorferi-assoziierte maligne B-Zell-Lymphome der Haut beschrieben worden, die auf eine antibiotische Therapie sehr gut ansprechen. Einen Zusammenhang mit dem ebenfalls vorhandenen Non Hodgkin-Lymphom in Form eines follikulären B-Zell-Lymphoms ist eher zufällig und erscheint unwahrscheinlich.
Literatur
Cerroni L, Zochling N, Putz B et al. Infection by borrelia durgdorferi and cutaneous B-cell-lymphoma. J Cutan Pathol 1997; 24: 457-461.
Garbe C, Stein H, Dienemann D et al. Borrelia burgdorferi-associated cutaneous B-cell Lymphoma: clinical and immunohistologic characterization of four cases. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 584-590.
Hofmann H. Lyme Borreliose – Kutane Manifestationen. Hautarzt 2005; 8: 783-796.