Dermatohistopathologie
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Die 71-jährige Patientin berichtete von einer seit unbekannter Zeit bestehenden Hautveränderung am Unterschenkel links. Bei der Patientin waren als Grunderkrankungen ein Hypertonus und eine Depression bekannt.
Es zeigt sich am linken Unterschenkel ein ca. 3 x 4 cm großer, derber, rötlich-bräunlicher Knoten.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
15 Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom "leg type"
Last Updated: 15-04-2014
Kauer F, Kohl PK
2008 für Klinik für Dermatologie und Venerologie, Vivantes Klinikum Neukölln, Berlin
f.kauer@mvz-fuerstenberg-karree.de
ADH 2008 Fall 14
DOI
Anamnese/Klinik
Histologie
Hautexzisat mit Darstellung von Epidermis, Corium und anhängendem subkutanem Fettgewebe. Die Epidermis ist von korbgeflechtartiger Orthokeratose bedeckt, sie ist regelrecht stratifizeirt und die Reteleisten sind atroph verstrichen. Im Corium zeigen sich zahlreiche überwiegend in Nestern liegende lymphozytäre Zellelemente mit deutlicher Kernpleomorphie und überwiegend großen, teils blassen Zellen mit prominentem zentralen Nukleolus. Weiterhin zahlreiche atypische Mitosefiguren. Die Infiltrate reichen bis an die Subkutis und durchsetzen diese teilweise.
Immunphänotyp
Positivität für: CD20, bcl-2, CD79a
Negativität für: bcl-6, CD10, S100, CD138
Proliferationsmarker Ki67 deutlich erhöht.
Kommentar
Verlauf:
Nach der Histologie und den immunhistochemischen Untersuchungen wurde die Diagnose eines diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms vom "leg type" gestellt, welches hier in überwiegend immunoblastischer Differenzierung vorlag. Im Verlauf kam es innerhalb weniger Monate zu einer zerebralen Manifestation des Lymphoms mit einer motorischen Hemiparese rechts. Die Patientin erhält aktuell eine Hochdosistherapie mit Metothrexat in Kombination mit dem monoklonalen Anti-CD20-Antikörper Rituximab, darunter ist eine deutliche Regredienz der Symptome zu verzeichnen.
Diffus großzellige B-Zell-Lymphome stellen eine heterogene Gruppe von Lymphomen der B-Zellreihe dar, die sich zytologisch durch grosse Zellen mit großen Zellkernen auszeichnen. Histomorphologisch finden sich Varianten mit überwiegend zentroblastischer, immunoblastischer oder anaplastischer Differenzierung. Die hier vorliegende Histologie zeigt eine immunoblastische Differenzierung, d. h.: große Zellen mit reichlich basophilem Zytoplasma und einem Zellkern mit einem grossen zentral gelegenen eosinophilen Nukleolus.
Klinisch wird anhand der Lokalisation an der unteren Extremität, dem Erkrankungsalter mit Altersgipfel im 7. Lebensjahrzehnt und dem Verlauf mit vergleichsweise schlechterer Prognose der sog. "leg type" als distinkte Entität betrachtet. Therapieoptionen sind die Exzision, Röntgenbestrahlung oder schnelle Elektronen, Polychemotherapie oder Anti-CD20-Antikörper (Rituximab).
Literatur
Kempf W, Burg G. Maligne Lymphome der Haut. In: Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler (Hrsg). Dermatologie und Venerologie, 5. Auflage. New York. Springer, 2005; 1366-1384.
Weedon D. Cutaneous infiltrates – lymphomatous and leukemic. In: Weedon D. Skin pathology, 2nd ed. Edinburgh: Churchill Livingstone, 2004; 650-53.