Dermatohistopathologie
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CD4+ CD56+ hämatodermische Neoplasie (blastisches NK-Zell Lymphom)
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
23 CD4+ CD56+ hämatodermische Neoplasie (blastisches NK-Zell-Lymphom)
Last Updated: 01-04-2014
Mirjana Ziemer
Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Universität Leipzig
Mirjana.Ziemer@medizin.uni-leipzig.de
ADH 2008 Fall 22
DOI
Überblick
Histologie
Unter einem schmalen Streifen unbeteiligter Dermis findet sich in der gesamten Dermis ein dichtes, diffuses relativ monomorphes Infiltrat aus mittelgroßen bis großen lymphoiden Zellen mit teils gelappten Kernen. Kaum Mitosen. Erythrozytenextravasate.
Immunphänotyp
Negativ für CD3, CD8, CD20, CD21, CD14, CD30 und CD45RO
Stark positiv für CD4 und CD56
Der Proliferationsmarker Ki67 färbt etwa 30 % der Infiltratzellen.
Kommentar
CD4+ CD56+ hämatodermische Neoplasien (ehemals blastische NK-Zell Lymphome) unterscheiden sich morphologisch und immunologisch von den NK/T-Zell-Neoplasien. Sie weisen keine EBV-Assoziation auf. Zudem wiesen aktuelle Studien darauf hin, dass es sich um Neoplasien ausgehend von Vorläufern dendritischer Zellen mit Verwandtschaft zu plasmazytoiden Monozyten (plasmazytoide dendritische Zellen) handelt.
Betroffen sind Erwachsene mittleren bis hohen Alters. Die Patienten werden in der Regel mit Hautläsionen vorstellig, häufig besteht aber bereits bei oder kurz nach Diagnosestellung eine systemische Beteiligung. Therapeutisch wird überwiegend eine aggressive Polychemotherapie empfohlen, obwohl keinerlei grössere Studien oder vergleichende Untersuchungen zu einem Benefit vorliegen. Ein eher zurückhaltendes therapeutisches Vorgehen bei isoliertem Hautbefall könnte sinnvoll sein.
Literatur
Petrella T, Comeau MR, Maynadie M, et al. "Agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm" (blastic NK-cell lymphoma) originates from a population of CD56+ precursor cells related to plasmacytoid monocytes. Am J Surg Pathol 2002; 26: 852.
Petrella T, Bagot M, Willemze R, et al. Blastic NK-cell lymphomas (agranular CD4+CD56+ hematodermic neoplasms): a review. Am J Clin Pathol 2005; 123: 662.
Martín JM, Nicolau MJ, Galán A, Ferrández-Izquierdo A, Ferrer AM, Jordá E. CD4+/CD56+ haematodermic neoplasm: a preculsor haematological neoplasm that frequently first resents in the skin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20(9): 1129-32.