Dermatohistopathologie
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6-jähriges Mädchen mit einem seit 4 Wochen bestehenden Knoten im Bereich der linken Leiste. Solitärer, 2 cm durchmessender erythematöser, zentral erodierter Nodus.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
5 CD30+ Lymphoproliferation mit maskierender pseudoepitheliomatöser Hyperplasie
Last Updated: 15-04-2014
Steinhoff M, Roewert Huber J
2008 für Dermatologie, Charité, Universität, Berlin
ms@hautarzt-steinhoff.de
ADH 2008 Fall 5
DOI
Histologie
Ausgeprägte pseudoepitheliomatöse Hyperplasie mit massivem gemischtzelligem, teils granulomatösem Entzüngsinfiltrat sowie fokal Nachweis einer atypischen, mitosereichen, großzelligen lymphoiden Population.
Immunphänotyp
Atypische Zellen positiv für CD30 und Granzym B bei partiellem Verlust von CD3, CD4 und CD5. Negativ für CD15, CD20, Pax5 und ALK1.
Kommentar
Sowohl klinisch als auch histologisch lässt sich der Fall weder eindeutig als lymphomatoide Papulose, noch als CD30+ großzellig-anaplastisches Lymphom einorden. Vielmehr liegt hier ein Grenzfall (sog. borderline case) im Spektrum der CD30+ Lymphoproliferationen vor. Die Besonderheit dieses Falles liegt jedoch in der die eigentliche Erkrankung maskierenden, ausgedehnten epithelialen Hyperplasie verbunden mit einem massiven Entzündungsinfiltrat, das die Diagnosestellung deutlich erschwert. Das Phänomen der pseudoepitheliomatösen Hyperplasie bei kutanen T-Zell-Lymphomen, insbesondere bei CD30+ Lymphoproliferationen ist durchaus bekannt. Ursächlich wird eine vermehrte Freisetzung von epidermalem Wachstumsfaktor (EGF) und TGF-alpha durch die Tumorzellen diskutiert.
Literatur
Courville P et al. Pseudoepitheliomatous hyperplasia in cutaneous T-cell lymphoma. A clinical, histopathological and immunohistochemical study with particular interest in epithelial growth factor expression. Br J Dermatol 1999; 140: 421.
El Shabrawi-Caelen L et al. Lymphomatoid papulosis: reappraisal of clinicopathologic presentation and classification into subtypes A, B, and C. Arch Dermatol 2004; 140: 441.
Scarisbrick JJ et al. Pseudocarcinomatous change in lymphomatoid papulosis and primary cutaneous CD30+ lymphoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 6 patients. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 239.