Dermatohistopathologie
Online Continuing
Ein 51-jähriger Patient stellte sich mit seit vier Jahren progredienten erythematösen figurierten teils squamösen Plaques an Extremtiäten und Stamm vor. Es erfolgten mehrere Biopsien zur Diagnosesicherung. Entscheidend war die Biopsieentnahme aus einen infiltrierten Plaque. Mittels der PCR konnte ein monoklonales Rearrangement des T-Zell-Rezeptors nachgewiesen werden. In der Durchuntersuchung (LK-Sonographie, CT Hals bis Becken, MR Hirnschädel) ergab sich kein weiterer Hinweis für eine Lymphominfiltration. Es wurde eine Therapie mit Bexaroten sowie systemischer PUVA- Therapie eingeleitet. Differenzialdiagnose Psoriasis vulgaris, Ekzeme, Figurierte Erytheme, Arzneimittelreaktionen, superfizielle Tinea, kutane T-Zell-Lymphome.
-
Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
3 Kutanes T-Zell-Lymphom vom Typ der Mycosis fungoides
Last Updated: 01-04-2014
Tanja Krömer-Olbrisch
Hautklinik Minden
tanja.kroemer-olbrisch@muehlenkreiskliniken.de
ADH 2008 Fall 3
DOI
Überblick
Kommentar
Das kutane T-Zell-Lymphom vom Typ der Mycosis fungoides ist das häufigste kutane Lymphom mit einer Inzidenz von 4-5 Neuerkrankungen/1 Mio. Einwohner/Jahr. Bei Männern tritt die Erkrankung 2-3 mal häufiger auf. Der Beginn der Erkrankung liegt in der Regel im höheren Erwachsenalter (>50 Jahre).
Es werden drei Krankheitsstadien unterschieden. Das Initial- oder Ekzemstadium ist gekennzeichnet durch ekzematöse, leicht schuppende Herde unterschiedlicher Grösse und Form. In diesem Stadium ist die klinische und histologische Einordnung am schwierigsten. Histologisch zeigt sich gelegentlich ein psoriasiformer Epidermisaufbau mit bandförmigem perivaskulär betontem Infiltrat aus Lymphozyten in der oberen Dermis. Dazwischen können wenige kleine bis mittelgroße atypische Lymphozyten mit hyperchromatischen cerebriformen Kernen liegen. Ein Epidermotropismus einzelner Lymphozyten ist möglich auch mit perlschnurartiger Aufreihung der Lymphozyten im Bereich der Junktionszone ("lining-up"). Das Vorkommen von Pautrier Mikoabszessen im Initialstadium ist selten. Bei nur diskreten histologischen Veränderungen ist eine Diagnosestellung schwierig. Hierzu sind anamnestische Angaben, das klinische Bild und der Verlauf wichtig.
Häufig kommt es nach langjährigem Verlauf zum Plaquestadium durch eine zunehmende Infiltration und Schuppung. Das histologische Bild ist in diesem Stadium ausgeprägter und charakteristischer. Neben dem psoriasiformen Epidermisaufbau kommt ein dichtes Infiltrat aus atypischen Lymphozyten mit ceribriformen Kernen in der oberen Dermis zur Darstellung, die häufig einen Epidermotropismus mit "lining-up" aufweisen. Daneben sind in der Epidermis Pautrier-Mikroabszesse nachweisbar. Bei weiterem Fortschreiten entwickeln sich rötlich-livide Tumoren mit Ulzerationsneigung. Auch histologisch zeigt sich eine Ulzeration oder Nekrose der Epidermis. Das dichte diffuse oder noduläre Infiltrat besteht häufig in der gesamten Dermis und auch Subcutis. Meist kommt es nur zu einem geringen oder fehlenden Epidermotropismus lymphoider Zellen. Immunhistologisch werden die T-Zell-Marker CD3, CD4, und CD45RO, in seltenen Fällen ein CD8+/CD4- Phänotyp exprimiert.
Für eine adäquate Diagnosestellung sind richtig durchgeführte Probebiopsien sowie klinische Angaben entscheidend.
Die TNM-Stadieneinteilung der Mycosis fungoides erfolgt nach der revidierten Form der ISCL und EORTC 2007. Die Prognose ist abhängig vom Stadium und von dem klinischen Erscheinungsbild. Die 5-Jahre-Überlebensrate (5-JÜR) liegt im frühen Erkrankunsstadium mit 97 % der altersentsprechenden Normalbevölkerung. Im Tumorstadium beträgt die 5-JÜR nur noch ca. 41 %.
Die Therapie sollte entsprechend stadienadaptiert erfolgen um eine Progression zu verhindern bzw. um eine Rückführung in ein frühes Stadium zu erreichen nach der Leitlinie für kutane Lymphome.
Literatur
Fink-Puches R et al. Primary cutaneous lymphomas: applicabilibty of current classification schemes (European Organization for Research and Treatment of Cancer, World Health Organization) based on clinicopathologic features observed in a large group of patients. Blood 2002; 99: 800-805.
Gniadecki R et al. The optimal use of bexarotene in cutaneous T-cell-lymphoma. Br J Dermatol 2007; 157: 433-40.
Massone C et al. Histopathologic features of early (patch) lesions of mycosis fungoides: a mophologic study on 745 biopsy specimens from 427 patients. Am J Surg Pathol 2005; 29: 550-60.
Olsen E et al., for the ISCL/EORTC. Revision to the staging and classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome: a proposal of he International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 2007; 110: 1713-22.
Willemze R et al. WHO-EORTC classification für cutaneous lymphomas. Blood 2005; 10: 3768-3785.