Dermatohistopathologie
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Bei einer 65-jährigen Patientin bestanden seit 10 Jahren unklare erythematöse Hauterscheinungen am gesamten Integument. Wegen eines akuten Gewichtsverlustes und plötzlich aufgetretener Abgeschlagenheit erfolgte die stationäre Einweisung. Es fanden sich konfluierende, erythematöse, teils livide, teils figurierte Erytheme mit einer lamellären Randschuppung, die in der Peripherie deutliche Pustelbildung zeigten. Zusätzlich im Bereich der Hautspaltlinien, insbesondere am Stamm und der unteren Extremitäten, bis zu handtellergroße Plaques, auch bei diesen eine feinlamelläre Randschuppung mit Pustelbildung.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
2 Pustulöse Mycosis fungoides
Last Updated: 01-04-2014
Jörg Schaller
Dermatopathologie Duisburg
drjoergschaller@t-online-de
ADH 2008 Fall 2
Publiziert als: Pabsch H, Kunze J, Schaller J. Mycosis fungoides presenting as a pustular eruption. J Am Acad Dermatol. 2009 Nov; 61(5): 908-9. doi: 10.1016/j.jaad.2009.01.012.
DOI
10.1016/j.jaad.2009.01.012
Histologie
Mehrere Biopsate sowohl aus den erythematösen als auch den plaqueartigen Hauterscheinungen ergaben jeweils eine orthokeratotisch verhornte Epidermis mit teils psoriasiformen Muster und mäßiger Spongiose. Alle drei Biopsate zeigten sub- und intracorneale pustelförmige Ansammlungen von neutrophilen Granulozyten. Zusätzlich dicht subepidermal bandförmig ein dichtes Infiltrat mit teils atypischen Lymphozyten, die z.T. gekerbte hyperchromatische Kerne und Mitosen aufwiesen. Diese Lymphozyten zeigten einen ausgeprägten Epidermotropismus und haben z.T. die Epidermis abszess- z.T. aber auch schrotschussartig durchsetzt. Mehrere Verlaufsbiopsien im Laufe der nächsten 3 Jahre ergaben jeweils bandförmige Infiltrate mit atypischen Lymphoyzten und ausgeprägten Epidermotropismus sowie intraepidermalen Mikroabszessen atypischer Lymphozyten. Die initiale Pustelbildung war auch unter Therapie und auch den bei den beobachteten Rezidiven nicht mehr nachweisbar.
Kommentar
Die vorgestellte Patientin zeigte klinisch 2 Phänomene, zum einen konfluierende figurierte Erytheme mit lamellärer Randschuppung und Pustelbildung, zum anderen in den Hautspaltlinien nachweisbare Plaques, die jedoch ebenfalls eine feinlamelläre Randschuppung mit Pustelbildung aufwiesen. Die durchgeführten Biopsien ergaben das Bild einer Mycosis fungoides mit subcornealer Pustelbildung, so dass hier von einer seltenen pustulösen Variante einer Mycosis fungoides ausgegangen werden konnte. Im weiteren Verlauf über 8 Jahre zeigte sich sowohl klinisch als auch histologisch das typische Bild einer Mycosis fungoides im Plaque- und im Ekzemstadium ohne weitere Pustelbildung. Pustulöse Formen der Mycosis fungoides sind in Einzelfällen beschrieben worden, dabei traten die Pusteln in der Regel palmoplantar auf. Über eine Kombination des klinischen und histologischen Bildes einer subcornealen Pustulose mit einer Mycosis fungoides ist bisher nicht berichtet worden. Im vorliegenden Fall ergibt sich somit die retrospektiv nicht mehr zu klärende Frage, ob es sich um eine der seltenen klinischen und histologischen Varianten der Mycosis fungoides handelt, oder ob hier eine passagere Überlagerung mit einer Erkrankung aus dem Formenkreis der subcornealen Pustulosen vorlag. Der vorliegende Fall soll vor allem darauf hinweisen, dass neben den seltenen granulomatösen, bullösen, follikulären und hyperkeratotischen Varianten auch pustulöse Formen einer Mycosis fungoides vorkommen können und diese bei einer subcornealen Pustelbildung differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden müssen.
Literatur
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Merlet S, Dandurand M, Elmajaoui S, Joujoux JM, Ligeron C, Michel B, Stoebner PE. Tumoral and pilotropic mycosis fungoides without mucin: evolution towards a pustulous erythroderma; Ann Dermatol Venereol, 2006 Feb; 133(2): 149-52.