Dermatohistopathologie
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49-jähriger Mann mit seit 5 Jahren bestehender Plaque am Mittelfinger, im Verlauf Befall multipler Lokalisationen mit akraler Betonung, geringer Juckreiz.
Erythematöse Papeln und Plaques mit feinlamellärer Schuppung, initial dorsal am Mittelfinger der rechten Hand. Im Verlauf Manifestation weiterer erythematöser Papeln und Plaques an den Extremitäten mit akraler Betonung, fokal mit Ausbildung offener Komedonen.
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Schwierigkeitsgrad Fortgeschrittene
1 Kutanes syringotropes T-Zell-Lymphom
Thoma-Uszynski S, Kiesewetter F
Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen
sybille.thoma-uszynski@derma.imed.uni-erlangen.de
ADH 2008 Fall 1
DOI
Anamnese/Klinik
Histologie
Epidermale Einstülpung mit Ausbildung komedoartiger Strukturen. Dichte, mäßig pleomorphe lymphoide Infiltrate um ekkrine Schweissdrüsenkomplexe. Assoziiert einige Makrophagen und wenig Eosinophile.
Immunphänotyp
80 % der T-Zellen (CD2) mit CD4, nur 5 % mit CD8, nur vereinzelt Expression von CD25 (IL2R). CD30 und CD56 negativ. Herdförmig einige B-Zellen, fokal bis zu 10 % (CD20). Die Mitoserate ist insgesamt niedrig (3 %, MIB). Die teils auch intraepidermalen T-Zellen sind überwiegend positiv für den Aktivierungsmarker MUM 1.
Kommentar
Das syrinogotrope kutane T Zell-Lymphom ist eine seltene Variante aus dem breiten Spektrum der primär kutanen T Zell-Lymphome (Mycosis fungoides).
Die klinisch meist als rötlich-bräunliche Plaques in Erscheinung tretenden Läsionen sind nicht auf typische Prädilektionsstellen konzentriert. Begleitend sind Alopezie und Anhidrose beschrieben. Syringo- und pilotrope Kombinationen sind möglich. Die histologischen Differenzialdiagnosen umfassen die idiopathische syringolymphoide Hyperplasie sowie die lymphozytäre ekkrine Hidradenitis.
Literatur
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